一、什么是溶血性贫血溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensatedhemolyticdisease）。二、溶血性贫血分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。（1）红细胞膜的缺陷　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。（2）血红蛋白结构或生成缺陷　血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。（3）红细胞酶的缺陷　为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。三、溶血性贫血症状根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，G－6PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。1、急性溶血　起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。2、慢性溶血　起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。四、溶血性贫血诊断检查五、溶血性贫血治疗方法溶血性贫血可由多种不同的原因引起，治疗方法也不尽一致。对溶血性贫血的治疗，原则上有去除病因及对症治疗。1、去除病因在明确病因的一部分溶血性贫血病例，如果是由外来因素引起的，一般可以去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。去除病因是最有效最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因，预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的，多属先天遗传性的，目前的医疗水平要纠正或去除病因则很困难。这时一般只能作对症治疗。2、对症治疗首先要严格掌握输血的适应症，其次要选用合适的血液成分。如严重的急性溶血性贫血和缺氧危及生命时，输血是抢救生命的重要手段。为了减少输血反应，减轻心脏负担，最好输入浓集的红细胞或冷冻红细胞，这样可以输入较多的红细胞。输血时，应特别注意以下几种情况特殊的溶血性贫血。a.自体免疫溶血性贫血：输血可出现输入的红细胞被破坏，反而加重溶血和黄疸。万不得已需要输血时，应选用配血时凝集反应最小的血液，而且输血速度一定要慢，并随时密切观察，一有反应，立即停输。b.阵发性睡眠性血红蛋白尿：输血可能发生溶血危象和形成血栓，如果病情危重，必须输血，应采用多次洗涤过的红细胞或冷冻红细胞。c.Rh因子同种免疫引起的新生儿溶血病：须作换血输血，这样一方面可纠正贫血，另一方面则更为重要，它可以换出血浆中的Rh抗体和高浓度胆红素，防止继续溶血和核黄疸。②对无尿和肾衰的处理血型不合的输血后引起急性溶血，出现严重的血红蛋白尿，极有可能导致无尿和肾功能衰竭。研究认为，引起肾衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反应时发生休克，血压下降使肾脏血管收缩，供血不足，造成肾组织坏死。处理的办法是采取补液、升压等措施，维持血压在一定的水平，防止发生休克。如果出现无尿，则须采取包括透析等治疗急性肾功能衰竭的措施。注意电解质平衡：急性大量溶血，特别是血管内溶血时，大量红细胞内钾离子被释放入血浆，所以要注意患者的电解质平衡。补充叶酸：慢性溶血时，由于骨髓内红系细胞长期大量增生，消耗了大量叶酸，骨髓内可出现类巨幼细胞。因此，对长期慢性溶血患者，宜补充叶酸。皮质类固醇：对减轻自体免疫溶血性贫血有较好的疗效。脾切除：对遗传性球形细胞增多症消除贫血非常有效，不过脾切除并不能改变红细胞内在的缺陷。脾切除对部分自体免疫溶血性贫血病例亦有效。光疗：能使新生儿溶血病患儿血浆中过高的胆红素发生转变，使之更快排出体外。六、溶血性贫血治疗药物: