溶血性贫血-治疗溶血性贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。病因根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成缺陷。（三）红细胞酶的缺陷。二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。症状溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。一、急性溶血：起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。二、慢性溶血：起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。检查1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。2、血清间接胆红素增多。3、红细胞生存时间缩短。4、骨髓象。5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。治疗溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。三、脾切除术：脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。四、输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。五、其它：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。自身免疫性溶血性贫血【概述】　　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans.本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。【自身免疫性溶血性贫血病因】　　1、原发AIHA无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%　　2、继发AIHAAIHA可继发于下列疾病：　　　A、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。　　　B、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。　　　C、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。【分型】　　分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。【临床表现】本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。【诊断标准】　　检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。　　1、血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）　　2、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。　　3、血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。　　4、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。　　5、免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。　　6、其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。【常规治疗】　　1,病因治疗：　　　积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿，畸胎瘤等手术后可治愈，继发于造血系统肿瘤的患者，在治疗的同时可加强的松，多数患者需长期治疗。　　2，肾上腺皮质激素：　　　常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用，或抗体结合到红细胞的作用降低，或抑制抗体的产生。一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10～16%患者，能获长期缓解，如治疗3周无效，需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重，增加药量，同时加强有针对性的抗生素治疗。　　3，免疫治疗：　　　对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌，或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染。　　4，脾脏切除：　　　适用于原发性温体抗体AIHA，年龄在四岁以上，激素治疗无效或有依赖者，免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。　　临床实践中一般脾切除的适应证为：　　　A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者；　　　B、需大剂量皮质激素维持者；　　　C、溶血常复发者；　　　D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。　　5，其他治疗：　　　A、大剂量丙种球蛋白；　　　B、抗淋巴细胞球蛋白；　　　C、达那矬，有效机制可能有免疫调节作用；　　　D、长春新碱；　　　E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血，必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA：轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主，预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重，因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害，有冷抗体存在时配血有困难，可按温抗体型AIHA输血方案尽心，保温下输注浓缩红细胞，克服组织缺氧状态。尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生，可用在处理危重患者的抢救。【预后与转归】　　原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。