一、概述溶血性贫血（hemolysisanemia,HA）或溶血性疾病是限指那些红细胞呈病理性的破坏增加，而骨髓对贫血的刺激反应没有受到损坏的疾病，即是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。这种特征一般不会在具有一定溶血成分或骨髓增生不良性贫血中见到。由于红细胞破坏刺激正常骨髓，其红系统增生的能力可以达到正常时的6到8倍。理论上推论红细胞的寿命从正常的120天降低到15-20天时仍然没有贫血的发生，这种状态称为代偿性溶血性疾病。尽管骨髓红细胞生成极度活跃，但是，红细胞的寿命太短以至于贫血仍然出现，这种状态称为溶血性贫血。溶血性贫血有多种分类法，但是，没有一种是完全令人满意的。从临床的角度将溶血性贫血分为急性和慢性两大类，但是，这种分类的有限性在于慢性溶血有急性发作期。更有价值一点的分类是基于溶血的部位而进行的分类，即将红细胞主要是在血液循环中破坏的称为血管内溶血，而将红细胞主要在组织巨噬细胞中被破坏的称为血管外溶血。后者有一些独一无二的表现，如游离血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等，使这类溶血很容易识别和诊断。但是，大多数溶血性贫血是血管外溶血。将溶血性贫血分为遗传性和获得性两大类（表8-5-1），这是对临床而言最有用的分类方法。红细胞的过度破坏可以是红细胞内在的缺陷，也可以是红细胞外在的缺陷，而红细胞本身是完全正常的。一个十分有用原则是遗传性的溶血性贫血由红细胞内在的缺陷所致，而获得性的溶血性贫血是红细胞外在缺陷所致。关于这个原则的极少数的例外是：①阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的以红细胞内在缺陷为特征的溶血性贫血；②葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，当外界因素不存在时（最常见的是药物），往往是处于无疾病状态；③热损伤性溶血，诱导生成一种获得性的红细胞内在缺陷。表8-5-1溶血性贫血的病因和病原学分类遗传性溶血性贫血获得性溶血性贫血A.红细胞膜缺陷A.免疫性溶血遗传性球性红细胞增多症血型不合的输血反应遗传性椭圆性红细胞增多症新生儿溶血病遗传性口型红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血（温抗体）棘细胞增多症自身免疫性溶血性贫血（冷抗体）药物性免疫性溶血性贫血B．红性细胞酵解酶类缺乏B．创伤和微血管病性溶血性贫血丙酮酸激酶缺乏瓣膜修复和其他心脏异常磷酸葡萄糖异构酶缺乏溶血性尿毒症综合征血栓性血小板减少性子痫C．磷酸戊糖途径和C．感染因素谷胱甘肽代谢酶类缺乏原虫感染葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症　细菌感染谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏D．化学物质、药物和蛇毒D．珠蛋白合成和结构异常E.物理因素血红蛋白病烧伤地中海贫血　人工心脏瓣膜　行军性血红蛋白尿症F．阵发性睡眠性血红蛋白尿症[1]