神经囊虫病诊断新进展3【神经内科讨论版】4.神经囊虫病的诊断标准

神经囊虫的诊断标准资料来源:医学教育网

标准的类别
标准

绝对
1.脑和脊髓活检经病理组织学证实为囊虫[医学教育网整理发布]
2.CT或MRI确认囊性病变中有头节
3.眼底镜检查发现视网膜下的囊虫

摘自：医学教育网www.med66.com
主要
1.病变的影像学表现高度提示为神经囊虫病（CT或MRI表现多发性无头节的囊性病变，增强病变或典型的脑实质内钙化病变）
2.血清EITB发现抗囊虫抗体阳性（用纯化猪囊虫抗原作的酶联免疫电转移吸收试验，Enzyme-linkedimmunoelectrotransferblotassay）
3.抗寄生虫药物治疗后颅内囊性病变消失（吡喹酮和丙硫咪唑）
4.小的单个增强病变自发性消失（患者只表现癫痫，神经系统检查正常，能排除其他病因，影像学表现孤立的环状增强病灶，大小直径小于20mm）


次要
1.病变的影像学表现符合神经囊虫病（CT或MRI表现脑积水或软脑膜异常增强，以及脊髓造影发现造影柱中的充盈缺损）
2.临床表现提示为神经囊虫病（癫痫发作、颅内压增高、局限性神经功能缺损和痴呆）
3.脑脊液的酶联免疫吸附试验（ELISA）发现抗囊虫抗体或囊虫抗原阳性
4.发现中枢神经系统外的囊虫


流行病学
1.家居生活有接触猪肉绦虫的证据
2.患者来自或居住在囊虫流行区
3.经常去过囊虫流行区




神经囊虫病诊断的可靠程度（certainty）

诊断的确定程度
标准

确定
1.存有一个绝对标准
2.存有两个主要标准，加一个次要标准和一个流行病学标准


可能
1.存有一个主要标准，加两个次要标准
2.存有一个主要标准，加一个次要标准和一个流行病学标准
3.存有三个次要标准，加一个流行病学标准



　　附注：1.影像学发现两种高度怀疑神经囊虫的病变（如脑积水和多发性囊性病变）可作为两个主要标准计算。
　　　　　2.分别两次抗体测定皆阳性时，诊断标准升一级。
治疗方案和原则

　　1.治疗原则

　　（1）神经囊虫病的处理和治疗必须按照囊虫寄生的解剖部位、囊虫的大小和数目、神经损伤的程度、囊虫的生活期，以及宿主的免疫反应的强度等因素进行个体化治疗。

　　（2）具有颅内压增高的脑囊虫病患者，优先要处理的应是颅内压增高，然后再考虑其他处理，抗寄生虫药物的治疗在有颅内压增高的情况下决不能作为首先治疗[医学教育网整理发布]。

　　（3）脑实质内的囊虫长期存活和生长是不常见的情况，若脑实质内的囊虫仍继续存活和生长多是危及生命的，特别时囊虫多发时，应积极处理，包括应用抗寄生虫药和手术切除。

　　（4）抗癫痫药的应用旨在控制癫痫发作，抗癫痫药的选用和使用原则和其他病因造成的继发性癫痫相同。若出现癫痫持续状态时，其处理手段和原则也和其他病因造成的癫痫持续状态相同。癫痫发作频繁和发生癫痫持续状态的脑囊虫患者一般不宜使用抗寄生虫药物治疗。当影像学检查证实囊虫消散时，抗癫痫药可减量或停用。

　　（5）抗寄生虫药物中，经证实对神经囊虫有效的药物有吡喹酮和丙硫咪唑。抗寄生虫药只对尚处于生活状态的囊虫有效，对已死亡囊虫和变性的囊虫如钙化斑等无效。神经组织中的囊虫的生活期一般为2～5年，它不会再繁殖和生殖下一代，它将逐渐蜕变，死亡和消失，以及遗留不同的继发性组织反应，如蛛网膜炎和钙化等。所以，抗寄生虫药的作用只是促进和加速脑囊虫的死亡过程。

　　自发或抗寄生虫药诱发的脑囊虫的急速死亡，因虫体的蜕变和裂解产生的物质会引起宿主组织剧烈的炎性反应，导致患者症状急剧恶化，出现频繁的癫痫发作、颅内压增高、甚或脑疝而危及生命。因此，应用抗寄生虫药物应住院并在严密观察下进行，应掌握好适应症（如脑实质内多发性囊虫和眼囊虫不宜积极应用抗寄生虫药），同时应用皮质激素、减轻脑水肿和降低颅内压的措施，以及抗癫痫药物有可能减轻抗寄生虫药的急性不良反应。

　　2.不同类型神经囊虫的治疗建议

　　（1）脑实质内囊虫

　　生活态囊虫　轻度（1～5个囊虫）：按具体情况可给予抗寄生虫药；或不用只作随访观察，若用抗寄生虫药时，可保护使用类固醇激素；或待发现不良反应时再用；中度（＞5个囊虫）：抗寄生虫药，并用类固醇激素；重度（＞100个囊虫）：按情况可给予抗寄生虫药和高剂量的类固醇激素；或较长期应用类固醇激素，不用抗寄生虫药，影响学随访。

　　增强的病变（变性囊虫）　轻度或中度：按情况不用抗寄生虫药，MRI随访；或抗寄生虫药并用类固醇激素；或抗寄生虫药，于出现不良反应时使用类固醇激素；重度（囊虫脑炎）：不用抗寄生虫药。使用高剂量的类固醇激素、高渗利尿减低颅内压和抗癫痫药；钙化期（任何数目）：不用抗寄生虫药，使用抗癫痫药。

　　（2）脑实质外的囊虫

　　脑室：应用内窥劲取出囊虫；或脑脊液转路术，并给以抗寄生虫药和类固醇激素；或开放手术取出囊虫；蛛网膜下腔巨型囊虫、葡萄状囊虫和慢性脑膜炎：抗寄生虫药合并使用类固醇激素，有脑积水时应同时作脑脊液短路手术；脑积水（无可见的囊虫）：脑室短路手术，不用抗寄生虫药；脊髓（髓内或随外）：外科手术切除囊虫；眼：外科手术切除囊虫。

　　3.抗寄生虫药

　　抗寄生虫药物中，经证实对神经囊虫有效的药物有吡喹酮（praziquantel）和阿苯哒唑（Albendazole，丙硫咪唑）。治疗神经囊虫病使用的剂量和疗程尚无统一规范的指南，甚至对使用吡喹酮和阿苯哒唑的治疗效果和利弊尚有争议。

　　（1）剂量和疗程

　　吡喹酮早期研究使用低剂量5～10mg/kg.d，以后使用剂量高达50～75mg/kg/d亦耐受良好，此后多采用的剂量和疗程为50mg/kg.d，分三次服用，疗程15天（两周）。最近也有使用一周或一天疗程获得同样的疗效的报道。阿苯哒唑常规剂量为15mg/kg.d，疗程早期长达1月，现多采用15天（2周）疗程。阿苯哒唑使用高剂量的经验不足。疗程结束后，间隔3～6月视情况可再给予另一疗程。

　　吡喹酮一日疗程的实施方法是25mg/kg连服三次，间隔2小时，随后连续三天，每日肌肉给于注射氟美松（dexamethasone）8mg。一周疗法是15mg/kg.d，同时应用强地松（prednisone）1mg/kg.d。

　　（2）吡喹酮和阿苯哒唑治疗2～5天后常出现神经系统症状恶化，是因囊虫死亡引起局部炎症所致，应同时应用类固醇激素治疗。

　　（3）吡喹酮与甲腈咪胍（cimetidine，西咪替丁，抗消化性溃疡用药）同时服用可使吡喹酮的血浆浓度下降，若需要时，甲腈咪胍应于吡喹酮前1小时服用。高碳水化合物食物因可抑制细胞色素P450，故可增加吡喹酮的血浆浓度，为此目的可于用药前食用650卡的碳水化合物的食物。

　　阿苯哒唑肠道吸收不良，脂肪和柚子汁能增加其吸收；与甲腈咪胍同服，阿苯哒唑的生物利用度减少50%。阿苯哒唑和吡喹酮相比，更易通过血脑屏障。氟美松能增加阿苯哒唑的血浆浓度，相反却能减低吡喹酮的血浆浓度。与笨妥英钠和卡马西平同时应用时，吡喹酮和阿苯哒唑的血浆浓度皆下降。

　　4.对症和手术治疗为控制癫痫发作可使用抗癫痫药物，一线抗癫痫药多能控制，待囊虫经治疗或自然蜕变或消失后，抗癫痫药可减少或停用。手术指征见治疗建议。
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