肥厚性硬脑膜炎伴突眼1例报告首席医学网2007年09月14日11:45:48Friday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者：陈先文,高宗良,刘颖作者单位：230022合肥，安徽医科大学第一附属医院神经内科

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　　肥厚性硬脑膜炎伴突眼国内未见报道，国外仅见个案报道，现报告1例如下。

　　男，44岁。因“间歇性头痛1年余，加重伴眼球突出、视力下降10d”于2006年10月9日入院。患者于2005年8月出现不明原因的前额及眼球胀痛，伴恶心、呕吐，近半年发作3次，每次持续数小时至数天，曾在当地治疗，症状缓解。半年前曾因一过性复视、眼胀、视物模糊在外院眼科按“视神经炎”予糖皮质激素治疗，症状缓解。近10d再次出现类似头痛，同时眼球突出、胀痛，视物模糊。有“类风湿性关节炎”病史10余年。查体：双手掌指、近端指间关节增粗、变形。神经系统：双侧眼球突出，眼球各方向活动受限（基本固定），球结膜无充血、水肿，眼球无博动，听诊未闻及杂音。瞳孔等大，对光反射正常。眼底：双侧视盘水肿，静脉无充血纡曲。脑膜刺激征（-）。辅助检查：血常规：白细胞:13.6×109,中性:0.84；CSF：压力>400mmH2O（1mmH2O＝0.0098kPa）,常规、生化正常，细菌G染色、抗酸染色、墨汁染色均为阴性，巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、弓形虫抗体系列均为阴性；类风湿因子:178IU/ml,可提呈核抗原抗体：SSA（+）,ANA（+,颗粒型）；肿瘤5项（-）。甲状腺激素及促甲状腺激素正常。头颅CT:双侧眼球突出,眶内软组织稍肿胀、饱满；头颅MRI:增强扫描见双侧小脑幕及大脑镰明显强化;MRA：颅内动、静脉未见异常。拟诊：肥厚性硬脑膜炎；眶内非特异性炎症；类风湿性关节炎；继发性干燥综合征。给予地塞米松及脱水降颅压治疗1周，症状显著改善，眼球突出减轻，复查CSF压力下降，至出院头痛、突眼消失，眼球活动正常。

　　本例临床主要表现为高颅压综合征和突眼，头颅MRI示硬脑膜明显强化，头颅CT示双侧眼球突出，眼眶内软组织稍肿胀、饱满，糖皮质激素治疗有效，诊断肥厚性硬脑膜炎、眼眶内非特异性炎症成立。肥厚性硬脑膜炎是以硬脑膜弥漫性增厚为主要病理特征的炎性病变，病因多样,常继发于一些感染性疾病,病原菌可经开放性颅骨骨折、中耳炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。病因不明称特发性肥厚性硬脑膜炎,常与全身性疾病并存,如类风湿性关节炎、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿等。本例合并类风湿性关节炎，提示发病机制与自身免疫性疾病有关。　　肥厚性硬脑膜炎常见临床表现是头痛、脑神经麻痹、共济失调，少数患者可因局部硬脑膜明显肥厚引起脑实质受压症候群，或因硬脑膜肥厚引起静脉窦狭窄,继发静脉窦血栓形成。本例表现为双侧非博动性突眼、眼球活动障碍及视力减退，CT见双侧眼球眼眶内软组织稍肿胀、饱满，MRA未发现颅内动、静脉病变，对糖皮质激素治疗反应良好，符合眼眶非特异性炎症。其病变性质与硬脑膜炎症相似,均可能与自身免疫反应有关。　　由于肥厚性硬脑膜炎临床表现及实验室检查无特异性，头颅MRI增强扫描是最主要的临床诊断手段。MRI可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚,呈等T1、长T2信号,增强扫描可见强化影，与纤维组织的增生及炎性反应有关。本例头颅MRI增强见双侧小脑幕及大脑镰明显强化，符合本病影像学特点。　　继发性肥厚性硬脑膜炎针对病因治疗。特发性大多与自身免疫反应有关，激素或免疫抑制剂有效，可有复发。局灶性脑膜增厚压迫神经可行手术减压同时切除肥厚硬脑膜。本例对糖皮质激素治疗反应良好。

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