更新时间：2011-01-06 19:05:14
作者：叶胜难，易自翔，张榕，肖文惠，程金妹作者单位：福建医科大学教授发展基金（JB06258）福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科，福州350005
加入收藏夹【关键词】脑膜炎;脑水肿;耳疾病;硬膜
肥厚性硬脑膜炎（HCP）与肥厚性脊膜炎（HSP）的病因多样，其中病因不明者称特发性HCP[12]。中耳乳突炎、恶性外耳道炎、鼻窦炎等作为病灶，可继发局灶性或广泛性HCP[3]。HCP属罕见病，易被误诊，现将笔者科室诊治的2例耳源性HCP报告如下。
1.1病例1患者，女性，51岁，左耳后间歇性疼痛6年，加剧2～3月，伴听力渐进性下降，于2002年4月1日住院。患者左耳后疼痛可自行缓解或口服抗生素、解热镇痛药后缓解，不定期发作。入院前1年左颞部疼痛，核磁共振（MR）示左侧中颅窝底的脑膜明显强化增厚，颞叶脑实质水肿明显，诊断为“肥厚性脑膜炎”，经大量的抗生素治疗后症状缓解，水肿范围缩小。入院前2～3月左耳及颞部疼痛加剧，伴右下肢疼痛，右手皮肤发红。无耳流脓史。耳镜检查见鼓膜充血饱满，标志欠清楚，无穿孔。神经系统检查无阳性体征。纯音测听示左耳混合性聋。CT显示：左鼓室、鼓窦及鼓窦入口见密度增高影充填，鼓窦入口较扩大。内耳未见异常。颅脑MR增强扫描，左侧中颅窝底的脑膜明显强化增厚，强化灶周围脑实质水肿明显，左侧侧脑室受压，中线结构稍移位。左侧中耳乳突腔内异常强化信号影充填，部分层面显示，向上上连于中颅窝病灶。左侧内听道信号减低，不均匀。脑脊液检查：白细胞计数及分类正常，涂片检查未检出隐球菌、革兰氏阴性菌或阳性菌、结核菌。潘氏实验：阴性。实验室检查：抗链球菌溶血素O（ASO）25IU/mL，血沉（ESR）13mm/h，类风湿因子（RF）20.0IU/mL，IgG7.89g/L，IgA1.08g/L，IgM0.89g/L，C31.0g/L，C40.18g/L，C反应蛋白（CRP）0.06mg/L。入院诊断：肥厚性硬脑膜炎伴脑水肿（左）、慢性中耳乳突炎（左）。于2002年4月5日在局麻下行乳突根治术（左）。术中见乳突皮质骨略带黄色，乳突骨质稀疏、充血，易用刮匙刮除。乳突、鼓窦、鼓窦入口、上鼓室及中鼓室内均充满质地较硬的纤维肉芽组织，表层呈紫红色，乳突气房内的纤维肉芽组织为鱼肉状，但质地较硬。听小骨包埋于肉芽组织中，鼓膜亦完整。面神经水平段骨管已缺失。乙状窦骨板、鼓窦及鼓室天盖未见明显破坏。术中患者诉右侧肢体疼痛，下肢明显。术后检查示：病理示中耳乳突慢性炎性肉芽组织伴查见角化物；细菌培养示无细菌生长；霉菌培养示酵母样真菌生长。术后给予地塞米松、罗氏芬、甲硝唑及大蒜素等治疗，症状明显缓解，MR复查见脑水肿范围明显缩小。出院后给予口服强的松10mg/d，共45d。2002年8月，出现左面颊部疼痛、麻木再次入院。检查左三叉神经第三支痛觉减退，余颅神经未见异常，脑膜刺激征阴性。颅脑及颞骨MR增强扫描，左侧中颅窝底的脑膜明显强化增厚，强化灶周围脑实质水肿明显。入院诊断：继发性三叉神经痛、肥厚性硬脑膜炎。入院后给予甲基强的松龙、营养神经等处理，住院39d症状明显缓解，出院后口服强的松35mg/d，复查MR见脑水肿范围明显缩小。强的松逐渐减量，2003年8月，复查颅脑MR增强扫描，未见中颅窝底的脑膜异常强化增厚，左颞叶见少量异常信号影。2004年5月停用激素，随访至7月，未出现头痛。
1.2病例2患者，男性，26岁，未婚。以头痛、眩晕、喷射性呕吐、口眼歪斜25d，于1997年7月22日住院。因右耳流脓20年伴听力下降，入院前2年内在当地医院已行乳突手术3次，但未干耳。此次发病无明显诱因，有耳廓周围、耳深部及颞骨鳞部的“太阳穴”处剧烈头痛，口角歪向左。右眼内斜有复视，物像似呈水平方向分开，向右视时尤为明显。眩晕强烈不敢睁眼，因剧烈呕吐而不敢进食。体检：体温、血压无特殊，神智清楚，颈软，克氏及布氏征阴性，一般情况尚好，但言语有些含糊不清。右眼内斜有水平型快相向右的眼球震颤。右侧周围性面瘫并全聋。乳突术腔基本上皮化，但鼓窦盖及窦脑膜角处有些黏液脓性分泌物及肉芽组织。细菌培养：溶血性葡萄球菌。脑脊液澄清，测压1.078kPa。生化常规检查：潘氏试验少许；糖1～5管阳性；红细胞：1×106L-1；白细胞：1×106L-1。MR及CT示：右岩尖部的脑膜与部分小脑幕呈条带状密度增高影。初诊为右侧周围性面瘫、迷路炎、岩尖综合征，于1997年8月5日在全身麻醉下清理乳突残余气房及岩锥气房的炎性肉芽组织（术后病理报告：纤维肉芽组织及死骨形成），自茎乳孔到水平段减压充血水肿的面神经。清理中耳病变时见鼓岬骨质破坏，耳蜗底回也充满纤维肉芽组织。用电钻暴露骨耳蜗的底回。磨开水平及上半规管的骨质直达前庭，发现前庭及半规管的膜性结构尚好，以小钩针挑除膜性结构，并以庆大霉素80000U及地塞米松5mg作内耳灌注。然后延长乳突切口，经颞盂入路，除去鼓板大部分及部分岩锥，暴露并监控颈内动脉的近颅段、鼓板段及部分岩锥段靠近岩尖处。于手术显微镜下见颈内动脉的鞘膜正常，表面微血管清晰可见。清理咽鼓管及鼓膜张肌周围病变，见岩尖骨质硬化坚实。岩锥前面的硬脑膜无炎性渗出物，与MR所见相符。穿刺岩上窦，有回血可见。乃以颞肌筋膜覆盖面神经。手术历时12h，完成面神经减压、迷路切除及岩尖部分切除。术后经抗炎治疗，面瘫、眩晕及外展神经麻痹均消失。出院７个月后，患者出现精神异常，时而安静，时而烦躁打骂亲人，曾送精神病院治疗未见好转。术后1年来院复查。除精神症状外，一般情况良好。颅脑MR平扫及增强显示：右中颅窝底硬脑膜、右侧小脑幕均见明显强化的带状影，右侧颞叶水肿，局部脑沟消失；右侧脑室颞角受压变小；右侧海绵窦影明显增大，增厚的窦壁使颈内动脉受压变细。根据MR所见及临床症状确诊为弥漫性肥厚性硬脑膜炎伴右颞叶水肿及器质性精神障碍。每天青霉素静脉点滴107U共26d，临床症状消失。15月后复查MR，颞叶水肿消退，沟回重现，侧脑室颞角恢复正常，肥厚的硬脑膜因已纤维化，故不再强化，但右侧颈内动脉仍受压。23月后电话询问，患者工作、生活良好，并已成婚。
HCP的临床表现多种多样，常见的症状是头痛，且无其他表现，易被忽略。因此，对不明原因的严重头痛患者，作MR扫描及增强扫描是必要的。原发于耳鼻咽喉科的HCP，常有头痛、头晕、耳鸣、面瘫、外展神经麻痹及鼻塞、流鼻涕等相关症状。病变部位和严重程度不同，症状也不同，如多条颅神经损害、脑水肿、脑炎、脑梗死及垂体机能障碍等。HCP可并发或继发各种症候群，如TolosaHunt，CrowFukaseSiogren，Horner及Garcin症候群等。颞叶受累可产生精神障碍：如梦样状态和自动症；情感性格改变，如易怒、攻击等。症状可在炎症和水肿消退后减轻或痊愈。
HCP可继发于各种中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎，可由多种细菌和霉菌，例如金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、黄曲霉菌、梅毒螺旋体、结核杆菌等的感染引起。HCP可与多种疾病并存，例如类风湿、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿及自身免疫疾病等。本组2例HCP属耳源性感染所致，但脑脊液澄清，压力正常，生化及镜检无特殊。
HCP的诊断可根据病史、症状、体征，及针对性的血液、脑脊液等实验室检查结果确诊，必要时可开颅活检。影像学检查非常重要，特别是MR增强扫描是评估病变范围和严重程度以及追踪观察治疗效果的主要手段，病变的边缘部位往往增强特别明显。本组例2的早期，岩尖及小脑幕的条带状增强影亦很明显，可惜未能及时确诊HCP。HCP和软脑膜蛛网膜病变的鉴别应予重视。软膜蛛网膜增强后，可见其卷入脑回，或在基底池周围也显影，而硬脑膜增强后则见其增厚处呈线条状或结节状沿着颅底或颅顶的内层显影，或累及小脑幕、大脑镰、小脑镰等处，但不深入脑回及基底池。硬脑膜和软膜蛛网膜在基底池处相距尚远，故不易混淆。Yagishita报告用单光子发射型计算机体层摄影（铊201SPECT）检查可在病变硬脑膜显示明显的积聚灶。本组2例患者早期仅出现乳突炎表现，随着病情加剧，MR显示颅底的脑膜明显强化增厚，颞叶脑实质水肿明显，经治疗后颅底的脑膜异常强化增厚消失，颞叶水肿消退。CT显示骨质病变较清楚，数字检影血管造影（digitalsubtractionangiographyDSA）显示脑部动静脉有其优越性，可以补MR之不足。但MR扫描及增强扫描再加磁共振血管成像，基本上可以满足临床诊断需要。
根据病因进行治疗是治疗HCP的基本原则。例1第一次经大量的抗生素治疗后症状缓解，MR示水肿范围缩小，但很快复发，经局部病灶清理和抗炎治疗后，症状才得到控制。感染者进行抗炎治疗，可酌情联合使用抗生素及激素。例2经使用大剂量的青霉素后治愈，而例1经抗生素和抗霉菌药物治疗，症状反复，加用激素后病情得到缓解，但在较短时间内激素减量之后，症状反复明显，使用激素长达25月，病情才完全得到控制。常用的激素有地塞米松、强的松龙、甲强龙等。对免疫性疾病应使用免疫抑制剂。对某些病例则需手术切除受累的硬脑膜。例2因出现精神障碍，最初按精神病治疗无效，经局部病灶清理及抗生素治疗，症状消失。
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