多数病例伴有头痛全身乏力厌食肌肉痛关节肿痛和精神不宁等前驱症状

1.一般表现见于普通型和系统型

（1）发热：以系统型多见在皮损出现数天后就开始发热体温逐渐上升可高达40℃以上呈弛张热持续12周后体温开始下降除弛张热外还可为间歇热和不规则热

（2）皮损：好发于四肢和躯干以臀部和股部最多见皮损为成批发生的坚实皮下结节或呈片大小不一可小如豌豆大如手掌边缘清楚结节可与皮肤粘连表面淡红有轻度压痛和触痛少数结节可坏死破溃流出脂状物质但不化脓偶尔皮损可表现为水疱皮下结节经数天或数周后可逐渐消失患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着

（3）关节：表现为关节疼痛以双膝关节疼痛最常见其次为腕关节踝关节有些病例也可表现为游走性关节疼痛

（4）其他：部分病人可有淋巴结肿大其中以系统型多见多位于腋下腹股沟和气管旁直径0.5～2cm有些病人可出现水肿为下肢水肿眼睑水肿或全身水肿

2.内脏受累表现仅见于系统型

（1）呼吸系统：个别病人有胸痛呼吸困难症状查体可闻及水泡音胸膜摩擦音偶尔可出现渗出性胸膜炎体征

（2）消化系统：可出现厌食恶心腹痛腹泻黄疸消化道出血及肝脾大病变如累及肠系膜网膜后腹膜和骨盆脂肪组织可引起上腹部疼痛触痛和肠蠕动不良听诊示肠鸣音减弱这种情况称为腹腔脂膜炎常伴有高热腹痛体重下降等腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻

（3）心血管系统：可表现心肌炎心肌肥大心动过速偶尔也可发生心包炎病程后期可发生心力衰竭

（4）眼部损害：有些病例可出现眼部症状表现为前葡萄膜炎急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等

（5）中枢神经系统：可表现为精神障碍意识障碍昏迷抽风脑膜炎症状和颅内高压征这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的

（6）与其他风湿病重叠：本病可与类风湿关节炎风湿热溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠此外也可并发肾小球肾炎

必须指出普通型与系统型间无绝对界限普通型可随着病情演变而发展为系统型

普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块伴有发热皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点不难诊断最后确诊需依赖活组织检查系统型诊断较复杂临床除有发热皮下结节等一般表现外尚有各脏器受累表现个别病人既无发热也无皮下结节仅表现为各脏器受累症状需活组织检查方可明确诊断

回归热型结节性非化脓性脂膜炎应该做哪些检查？

1.血常规骨髓象及血沉外周血象可见红细胞血小板减少白细胞多数减少可含有中毒颗粒分类计数中性粒细胞减少伴有核左移但合并感染时白细胞增多血沉增快骨髓象可见粒细胞红细胞和巨核细胞不同程度的减少有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒呈感染骨髓象

2.尿常规当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时可出现蛋白尿血尿和管型尿

3.生化学检查肝脏受累可有肝功能异常CRP增高

4.免疫学检查部分病人抗“O”滴度升高重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高抗核抗体阳性补体降低IgGIgM升高细胞免疫试验低淋巴细胞转化率降低

1.X线检查胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大偶尔可见少量胸腔积液肺内可见纹理增多及点片状影等累及心血管系统可见有心脏扩大和心力衰竭

2.心电图检查可见有窦性心动过速不同类型传导阻滞及心肌炎等改变

3.B超影像显示皮下结节表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚

回归热型结节性非化脓性脂膜炎容易与哪些疾病混淆？

1.普通型应与下列疾病鉴别

（1）结节性红斑：皮损累及真皮和皮下组织是由皮肤坏死性血管炎所引起好发于双侧小腿红斑消退后仅留有轻度色素沉着不留有局部凹陷皮损的组织学改变为血管炎而不是脂肪组织炎症改变

（2）硬红斑：皮损好发于双侧小腿屈侧无发热等全身症状组织病理为结核样改变抗结核治疗有效

（3）皮肤型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬破溃后可形成边缘清楚的深溃疡覆有分泌物和黑色厚痂部分病例可有鼻咽部肿瘤史有进行性全血下降和进行性肝脾淋巴结肿大组织病理改变为网状细胞增生增生的网状细胞大都不典型或不成熟

（4）多发性神经纤维瘤：是一种常染色体显性遗传性疾病皮损为多发性皮下软组织肿瘤是沿神经干分布的多发性纤维瘤并有皮肤色素沉着可累及周围神经及中枢神经引起相应的临床表现其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤

（5）淋巴瘤：表现为发热全身淋巴结肿大有时伴有关节肌肉不适肝脾肿大等肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变

2.系统型应与下列疾病鉴别

（1）风湿性关节炎：一般起病急骤以多关节炎为主伴有发热和白细胞增多多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫（Aschoff）小体对水杨酸制剂治疗有效

（2）系统性红斑狼疮：具有多统损害特征容易与本病相混淆但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同再者免疫学检查抗核抗体均阳性若发现有脂膜炎的特征性皮损则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠

（3）胰腺癌表现有严重的消化道症状如恶心呕吐体重减轻等当压迫胆总管时可引起进行性加深的黄疸B超及CT检查可发现胰腺癌征象有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎但其皮损的组织学改变与本病不同并有血清淀粉酶和脂肪酶升高

回归热型结节性非化脓性脂膜炎应该如何治疗？

（一）治疗

1.去除诱发因素如去除感染病灶停止应用诱发本病的药物等

2.一般治疗急性发作期应卧床休息合并口腔耳鼻喉慢性感染者应给予足量有效的抗生素控制感染尽量避免使用磺胺类药物因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情

3.全身治疗早期可用抗风湿类药物缓解症状退热和减轻关节疼痛非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5～3g分3次口服或双氯芬酸（扶他林）每天75～150mg分3次口服若无效可加用糖皮质激素类药物如泼尼松30～60mg分3次口服待症状缓解后立即减量并逐渐停药抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效但应注意随着病情的演变本病对激素治疗反应越来越差此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺硫唑嘌呤抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑

4.对症治疗可用阿托品类解痉药缓解腹痛出现心力衰竭者可给予适量洋地黄（毛地黄）制剂水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿眼部继发青光眼者应酌情采用手术治疗

5.中医治疗早期多表现为毒热炽盛气滞血瘀型用清热解毒活血化瘀通经络之药物治疗可用四妙勇安汤加减亦可随证加入三黄汤消毒饮白虎汤等治疗清瘟败毒饮与凉血消风汤也可酌情应用

后期与慢性过程往往表现为气血受损阴阳亏损的虚证症状故可在上述清热活血化瘀通经活络的药物上加入养血补气滋阴温阳的黄芪桂枝当归熟地何首乌肉桂附子等药物;如主要为虚证则宜用加减十全大补汤八珍汤和阳和汤治疗

（二）预后

本病经过长短不一的发热期后症状可自然消退但也可在几个月或几年内经常复发可发生心肌病冠状动脉闭塞肉芽肿性肺炎肠梗阻肝硬化骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症眼部损害可出现葡萄膜炎急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等