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性联遗传寻常鱼鳞病

更新时间:2011-01-07 14:23:24

  性联遗传寻常鱼鳞病表现为较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损为,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。

  组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。

  本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

  组织病理: 表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。

  目前对鱼鳞病的治疗一般是口服及外用润肤剂为主,虽然从很大程度上缓解病情,但实际上是治标不治本。医学界的大量事实表明,只要经过合理科学的治疗,鱼鳞病是完全可以治愈的。

    

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