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脑血吸虫病[de]病理和影像学研究进展

更新时间:2011-01-11 14:23:28

  血吸虫病(schistosomiasis)是一种严重危害人类健康[de]地方性寄生虫病。近年来有死灰复燃之势,脑血吸虫病发病率有明显上升。目前,全世界有6亿人受到威胁,近2亿人受到感染,每年可致200万人死。在我国仍继续流行于7个省[de]大山区及湖沼地区,其中脑血吸虫病(cerebralschistosomiasis)患者约占2%~4%。笔者就脑血吸虫病[de]病理和影像学研究进展作一综述。

  一、 脑血吸虫病[de]感染途径、发病机制及病理特点

  1 脑血吸虫病[de]感染途径

  血吸虫属裂体吸虫,可侵及肺、胃肠道、泌尿和中枢神经系统。有3种血吸虫(埃及血吸虫、曼氏血吸虫及日本血吸虫)可侵及脑和脊髓。在我国主要流行[de]是日本血吸虫病。人接触疫水时,尾蚴钻入人体皮肤或黏膜内,脱去尾部发育成童虫,继而进入小血管,经血液循环达全身。其入脑[de]可能途径:(1)寄生于门静脉系统[de]成虫排卵形成栓子,经动脉系统传播,尤以存在肺动-静脉瘘时,可经Batson’s静脉丛退化静脉传播。(2)蠕虫(主要是雌虫)逆血流异位移行入颅内窦寄生,可直接进入脑内小静脉排卵而沉积。

  2 脑血吸虫病[de]发病机制

  (1)循环抗原引起[de]脑免疫损害:肠相关抗原(gutassociatedantigens,GAA)、膜相关抗原(membranceassociatedantigens,MAA)和可溶性卵抗原(solubleeggantigens,SEA)可在脑血管中沉积,激活补体C3a、C5a,造成Ⅲ型变态反应,形成免疫复合物,在脑内产生细胞毒素,并引发脑组织免疫损害及水肿而出现症状。

  (2)脑内急性血吸虫卵结节形成:成熟虫卵毛蚴释放[de]可溶性虫卵抗原(SEA)及其诱导释放[de]一系列淋巴因子,导致以增生和坏死为特征[de]IV型变态反应性结节形成。

  (3)脑内慢性血吸虫卵结节形成:急性虫卵结节形成10d后,卵内毛蚴死亡,虫卵及坏死物质被吸收、清除或钙化,病灶内巨噬细胞衍变为上皮样细胞和异物多核巨细胞,形成与结核结节类似[de]肉芽肿,可发生纤维化和玻璃样变,但卵壳碎片或钙化[de]死卵会长期存留而出现症状。

  3 脑血吸虫病[de]病理特点

  血吸虫卵可见于大脑、小脑、脑干、软脑膜及脉络丛。肉眼观急性虫卵结节为灰黄色粟粒至黄豆大小结节。镜下见结节中央有一至数个成熟虫卵,其表面附有放射状嗜酸性均质棒状物(称为Hoeppli现象),实际上为抗原抗体复合物。结节周围是一片无结构凝固性坏死区和大量嗜酸性粒细胞聚集,可见菱形或多面形蛋白性Charcot―Leyden结晶[5]。慢性虫卵结节可见上皮样细胞和异物多核巨细胞形成[de]肉芽肿,可发生纤维化和玻璃样变,周围毛细血管网形成,邻近脑组织充血水肿伴胶质增生。

  二、 脑血吸虫病[de]临床特点

  1 临床表现

  国外文献报道90%以上脑血吸虫病患者无症状,由尸检证实。而国内文献报道大多数患者都出现程度不同[de]临床症状,因为脑血吸虫病是虫卵在脑内[de]异位性损害,可引起神经系统一系列症状[4~6]。患者都有疫水接触史,好发于青壮年,男多于女,一般在感染后数周或数年内发病。以首发癫痫为多见,唐荣华等[8]报告98例均有各种类型[de]癫痫发作,其中全面性(强直―阵挛性)发作37例(37.76%),单纯部分发作34例(34.69%),复杂部分发作10例(10.20%),部分性继发全面性发作17例(17.35%)。还可出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高症状,或伴有失语、肌力下降及偏瘫等。

  2  实验室检查

  主要是免疫学检测方法,采集血和脑脊液标本行血吸虫免疫试验,有间接血凝集试验(IHA)及酶联免疫吸附试验(ELISA)。邹安琪等[9]对1组12例脑血吸虫病患者进行了检测,血清免疫学检查阳性率较高,IHA为83.3%,ELISA为100%,脑脊液免疫学检查,IHA为41.7%,ELISA为66.7%。结果显示:血及脑脊液中IHA检查阳性率均较ELISA检查阳性率低,认为如能测得病人[de]血和脑脊液(尤其是脑脊液)[de]血吸虫抗体则能给诊断[de]确立提供有力依据。2.3  脑电图检查 脑电图显示:(1)呈弥漫性慢波或痫样放电;(2)呈局灶性慢波。唐荣华等[8]报告76例中分别有23例(30.26%)和17例(22.37%)。

  三、脑血吸虫病[de]影像学表现及各种检查方法

  脑血吸虫病患者,过去主要借助脑室造影及脑血管造影等创伤性检查,有一定风险,图像只是间接显示脑室系统受压、扩大、移位及脑血管增粗、推移等征象,定位价值有限且不能直接显示病灶。脑电图及超声波等检查,虽简便而价廉,但只有病侧定位[de]参考价值。X线头颅平片有时可见蝶鞍改变及钙化等征象,定位定性价值有限。自从CT问世以来,脑血吸虫病[de]诊断率大大提高,不仅在病灶定位方面是一个飞跃,而且对脑血吸病[de]病理改变所致[de]影像学表现有一个全新[de]认识。近年来MRI[de]运用,对脑血吸虫病[de]影像表现又有一些新[de]补充。

  1 CT表现及分型

  CT表现:(1)脑血吸虫病[de]急性期,虫卵分泌毒素和代谢产物,引起过敏性和中毒性脑膜脑炎,CT平扫呈边缘清楚[de]低密度区,增强后一般无强化。(2)虫卵及循环抗原产生[de]免疫复合物栓塞脑血管,引起供血区[de]脑梗塞,主要位于大脑半球脑皮层下,小脑也可见,呈扇形低密度影,基底附于颅骨内板下方,增强后可见脑回状强化;若栓子碎裂,局部血管出现再通,则再灌注[de]血液可经缺氧损害[de]血管壁大量外溢,表现为出血性梗塞。Prei-dler等曾报道3例患者中有2例表现为脑内亚急性血肿。(3)血吸虫卵及其免疫复合物沉积于脑内形成肉芽肿伴片状无结构凝固性坏死区,常有弥漫性[de]脑水肿。CT表现为大片状或“指套样”水肿区,以后者多见;水肿与占位效应不成比例,可能是病灶位置表浅及大脑镰阻挡之故。在皮质及皮质下区呈现大小不等、数目不一[de]等密度或略高密度结节影,增强扫描后明显强化,Stewari等研究表明,病变区血脑屏障异常,灶周由毛细血管包绕,可呈结节状及环状强化,但以结节状强化居多,多数结节中心强化明显,周边强化不均匀,CT值为40~55HU,并有部分结节可融合成团块状,颇似脑瘤。吴文泽等用团注动态增强CT扫描法观察了肉芽肿型脑血吸虫病49例,发现于扫描期90s宽大畸形[de]脑回上有强化[de]小血管影,为动脉炎性充血表现;于5~15min内强化结节逐渐增多、增大,并融合成团,认为是因肉芽肿病灶非动脉肿瘤血管供血,而由扩张[de]毛细血管组成,其内血流缓慢,因而形成“慢强化慢消退融合成团”[de]特征性表现。(4)脑血吸虫病得到有效治疗后,结节可发生纤维化和玻璃样变,但卵壳碎片或钙化[de]死卵可长期存留形成瘢痕,呈现不规则无强化低密灶,局限性脑室扩大、脑沟裂增宽。

  CT分型:根据脑血吸虫病[de]一系列病理改变,一些作者对脑血吸虫病[de]CT表现进行了分型,但仍存在分歧。王承缘等将其CT表现分为水肿结节型和瘢痕萎缩型;彭仁罗等将其分为脑炎型、脑梗塞型、肉芽肿型及脑萎缩型;而孙骏谟等将其分为脑炎型、脑梗塞型及结节型,他认为结节型与王承缘等提出[de]水肿结节型和彭仁罗等提出[de]肉芽肿型相似,而脑瘢痕和萎缩性改变是炎性病变转归共有[de]一种表现。脑血吸虫病经有效治疗后,病变区可出现纤维组织增生而导致脑局限性萎缩,CT上无特征性,属后遗改变,不主张将局限性脑萎缩单独列为一型。

  2 MRI表现 脑血吸虫病在MRI上主要为T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,可伴出血,周围有程度不同水肿区,部分病灶MRI信号可不均匀,增强后呈斑点状、砂粒样及结节状[de]明显强化灶,颇具特征性,适当调节窗值观察更清楚。MRI具有多序列、多参数、多方位成像功能,软组织对比分辨力高,CT只能显示结节或大片状强化灶,而MRI还能显示急性期[de]斑片状、砂粒样强化灶以及邻近脑膜强化。朱文珍等报道18例中有5例有类似MRI表现。在部位上,MRI还能发现CT显示欠佳[de]小脑、脑干、脑膜及脉络丛上[de]病灶。

  四、 鉴别诊断肉芽肿型脑血吸虫病临床和影像学表现常与颅内占位性病变相似,因此需与以下病变鉴别。

  1 胶质瘤

  增强扫描可见结节状、环状及花边状强化,延迟重复扫描90s后病灶强化度逐渐降低并消退,为丰富[de]肿瘤血管供血所致。病灶多位于脑白质深部,占位效应明显。血清免疫学检查为阴性,有助于鉴别。

  2 转移瘤

  病变多位于皮质下区,可为单个或多个结节,环状或不规则强化灶,中心可有坏死囊变,无融合倾向,占位效应明显,临床上有原发瘤病史,而脑血吸虫肉芽肿为多个强化小结节聚集,部分融合成团块状,周围伴有不均匀小斑片状强化,较易鉴别。

  3 结核瘤

  可发生在脑实质任何部位,为结核杆菌沉积在脑内所致,易发生钙化,常为多发厚壁环形或结节状强化灶[28];多个聚集、有融合倾向[de]结核性肉芽肿呈串珠状或梅花样强化,可见“微环征”和“靶征”,灶周水肿较轻;合并结核性脑膜炎有基底池强化及程度不同脑积水[27],临床上有脑外结核史与结核中毒症状,且血清免疫学检查阴性与之鉴别。

  4 脑囊虫病

  同为脑内寄生虫病,常为多发散在[de]小囊泡及小结节强化,可伴有头节、水肿及占位效应轻,主要位于脑白质区,也可发生于脑室及蛛网膜下腔,而脑血吸虫肉芽肿为多发聚集[de]大小不等结节,灶周水肿明显,血清囊虫或血吸虫免疫学试验阳性,有利于区分。

  脑血吸虫病是一种地方性寄生虫病,是虫卵沉积于脑引起[de]异位性损害,常引起神经系统一系列症状。影像学表现水肿与占位效应不成比例,以“指套状”水肿为多见;肉芽肿型脑血吸虫病有斑点状、砂粒样,小结节或环状明显强化,并部分融合成团块状[de]特征性影像学表现。一般临床上有疫水接触史,有颅内高压症状,血清免疫学试验阳性,要高度怀疑此病发生[de]可能,但还需与颅内其它占位性病变鉴别。CT与MRI同为诊断脑血吸虫病[de]主要影像学检查手段,MRI能早期发现病变,明确病变范围和类型,显示病变[de]主要病理改变时,其敏感性和准确性明显优于CT。

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