更新时间:2011-01-27 14:40:42
成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。 临床表现 1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适乏力体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期 2.体征 (1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。 (2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。 (3)皮肤:少数患者有皮肤浸润出现皮肤结节。 (4)其他:肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起也可出现约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见但症状轻微 并发症: 可见巨脾,肝脏、淋巴结肿大,视盘水肿,肺功能障碍脾梗死,出血,髓外浸润等。http://jibing.jiankang4.com