坏疽性脓皮病是一种罕见的严重溃疡性皮肤疾病，是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病,可并发系统性疾病。约半数患者有肠炎、关节炎或血癌。一般认为与免疫系统受损害有关。表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。　　大约一半的病例与潜在的系统疾病有关，比如说炎性肠病、关节炎和血液系统的恶性肿瘤。大约30%的病例伴炎性肠病，大约2%的炎性肠病患者发展为脓皮病。有的时候，皮肤的表现会先于炎性肠病出现。一般认为坏疽性脓皮病只与溃疡性结肠炎有关，但是克罗恩病与溃疡性结肠炎具有相似的发病率，溃疡性脓皮病与溃疡性结肠炎活动没有关系，他经常发生在炎性肠病的临床缓解期。大约25%的患者有关节炎，更常见于血清阳性类风湿性关节炎，尽管血清阴性类风湿性关节炎及脊椎关节病的患者也可以发病。与炎性肠病一样，关节炎的活动与脓皮病无关。其次，脓皮病的伴发疾病有血液系统恶性肿瘤，源于骨髓的肿瘤比源于淋巴的肿瘤更常见。报道最多为白血病，通常是急性髓细胞性白血病，更普遍的是髓细胞的及小髓细胞型。 http://jibing.jiankang4.com