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真性红细胞增多症诊断

更新时间:2011-01-27 14:49:48

真性红细胞增多症(polycythemiavera)是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见,儿童时期极罕见,发生在25岁以下的只占所有病例的1%。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊,视野缩小、复视、皮肤瘙痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。  起病大多缓慢。由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。  骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变,如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。红细胞计数大多在6~10×1012/L(600万~1000万/mm3)以上,血红蛋白160~250g/L(16~25g/dl),红细胞压积54%~80%,白细胞中度增高。血小板增多可达400~1100×109/L(40万~110万/mm3)。骨髓增生活跃,粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高,白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。  真性红细胞增多症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热,其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞,活血化瘀、清热解毒,佐以泻肝火,平肝阳等法。目前尚无根治方法,一般采用间断静脉放血疗法,使血容量迅速降至正常,以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等,可取得短暂疗效 http://jibing.jiankang4.com
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