检查

　　一、X－线：

　　肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

　　二、心电图：

　　心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。

　　三、超声心动图：

　　主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。

　　四、心导管检查：

　　可有以下特征：①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉。②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，分析连续压力曲线，可判断狭窄的部位，类型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，说明心室水平有左至右分流。④动脉血氧量减低，说明有右至左的分流。⑤若主动脉、左心室和右心室收缩压相近，说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。

　　五、心血管造影：

　　右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽，对判断肺动脉口狭窄，程度和类型，肺动脉分支情况，室间隔缺损的部位及大小，和升主动脉骑跨程度有很大价值。

　　六、血常规检查：

　　红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞比积均显著提高。

　　治疗

　　一、内科治疗：

　　及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用β－受体阻滞剂、钙离子拮抗剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。防治脑梗死可抗凝治疗。

　　二、外科治疗：

　　直视下行根治术，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分离狭窄的瓣膜，修补室间隔缺损，此手术较为彻底。手术年龄以5－8岁为宜。若症状严重，亦可在3岁内选用分流术，作锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉与肺动脉吻合术，建立体－肺循环交通，以改善缺氧，为日后根治术准备条件。个别不能作根治术的病例亦可考虑作狭窄肺动脉瓣口或漏斗部切开术，以减轻右心室梗阻，增加肺血流量，减少右至左分流。

　　预后

　　未经手术治疗患者11%生存年龄大于20岁，3%生存年龄大于40岁。死亡原因为心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、脑脓肿、肺部感染等。手术治疗成功者预后良好。