症状

　　大多数法洛四联症病人出生即有呼吸困难、生后3—6个月出现发绀，便随年龄增大逐渐加重。由于组织缺氧，常发生喂养困难和发育迟缓，体力和活动耐力均较同龄人差。蹲距是特征性姿态，多见于儿童期，蹲距时发绀和呼吸困难有所减轻。缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥，甚至抽搐死亡。

　　手术适应证和治疗方法

　　矫治手术的目的是疏通肺动脉狭窄，修补室间隔缺损。矫治手术的必备条件为足够的左心室舒张末期容量和两侧肺动脉发育较好。目前已有愈来愈多的外科医生主张有症状的新生儿和婴儿应采用一期矫治手术。对无症状或症状轻者，1—2岁时施行择期手术。姑息手术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件。以往新生儿与婴儿法洛四联症矫治死亡率较高，姑息手术应用较多。目前矫治手术疗效改善，姑息手术仅用于左心室容量太小、两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。

　　方法：（1）姑息手术：手术方式较多，目前常用的术式有两种。锁骨下动脉-肺动脉吻合术利用结扎切断的锁骨下动脉远端或人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大术是在体外循环下不修补室间隔缺损，疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺动脉瓣环或仅局限于右室流出道的补片扩大术。姑息手术后需严密观察和随访，争取在术后一年内施行矫治手术。（2）矫治手术：矫治手术一般在中度低温（25—26摄氏度）体外循环下施行，体重4KG以下的新生儿多应用深低温（16—18摄氏度）停循环或低流量灌注。经右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，再酌情以自体心包片或人造血管片行右室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干的补片扩大术。 姑息手术的常见并发症为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。

　　手术禁忌证

　　顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。