概述

　　联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病，在成人中约占10%.只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛四联症。典型的法洛四联症伴房间隔缺损者为法洛五联症。如肺动脉口狭窄合并房间隔缺损为法洛三联症。

　　病因

　　病因确切病因不明，是先天性心脏发育畸形，即在胎儿发育期第2个月，动脉球与心室间隔和动脉干之间的发育异常所致。

　　病理改变本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄，右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见，少数以膜部和肺动脉狭窄或混合病变，由于右心室流出道发育不良，心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室间隔缺损为膜部大缺损，大小类似主动脉瓣口，多位于升主动脉起源部之下方，为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形，随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或房间隔缺损，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。