特发性直立性低血压，又称神经源性体位性低血压，由Shy(1961)和Drager(1962)分别描述的，故也称Shy-Drager综合征(SDS)。

本综合症是一种少见的特发性、多系统变性疾病，自主神经功能异常是其最具有特征性的临床表现，还可有小脑性共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌萎缩等症状。

一、病因和发病机制

病因不清。可能是原发于中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或自主神经系统功能失调。

二、临床表现

1、起病隐袭，男性多见，大多病程进展缓慢。直立性低血压是突出的表现，平卧位时血压正常，站立时血压可下降20~40毫米汞柱或更多。

2、直立位时可出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、乏力、发音不清及共济失调等症状。早期症状较轻时，需直立相当长的时间才出现症状;病情加重后不能连续站立 1~2个小时;严重者直立即出现晕厥，需长期卧床。一般无心率改变或晕厥的常见的先兆症状，如面色苍白、冷汗、恶心等。

3、可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱系统功能失调(便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留等)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗等，这些症状与体位改变无关。

4、部分病人可出现进行性神经系统功能的损害，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。

三、辅助检查

皮肤划痕试验减弱或消失，Valsalva动作试验(深吸气后屏气)在正常人出现血压升高，心率变慢，但本病患者无反应。

核磁共振有助于病变部位的确定。