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[概述]

消化道重复畸形(Alimentarytractduplicatio)系紧密附着于消化道的球形或管状空腔器官，具有消化道结构，并于主肠管有共同的血管供应，是一种少见的先天性消化到畸形。小肠是消化道重复畸形的好发部位，占总数的42.5%~66.6%。约有2/3重复畸形发生在回肠，囊肿型多于管状型。

[病因]

消化道重复畸形的病因曾有过多种学说，目前一致的看法为胚胎期脊索与原肠分离障碍导致本病的发生。胚胎第3周脊索形成之际，将要发育成神经管的外胚层与内胚层之间发生粘连，粘连处逐渐形成一根索带或管状物即为神经管-原肠。被粘连的内胚层受管状物牵拉形成憩室状突起。这个突起阻碍了正由胚胎尾端向头端发育的中胚层，迫使中胚层于粘连层处分离绕行经过突起的两旁再汇合向头端发育。随着胚胎消化道的发育，憩室状突起发展为各种类型的消化道重复畸形。被迫分离的中胚层即形成脊柱畸形。由于内外胚层间粘连总是发生于内胚层即原肠的背侧，所以重复畸形必然位于消化道系膜侧。粘连可发生于消化道的任何部位，前肠中肠较多。这个学说可较好的解释前肠和中肠发生的重复畸形。

形成小肠重复畸形另一病因与肠腔空化不全有关。胚胎期小肠肠腔空化过程发生障碍，于肠腔或肠壁内残留某个空泡，发育成囊肿状重复畸形。

[病理]

消化道从舌根至直肠不同部位都可出现重复畸形，但以小肠(42.5%~66.6%)和位于胸腔的(21.5%)较多见。分4种类型：

(一)肠内囊肿囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层，呈圆形或椭圆形，与小肠肠腔互不交通。好发于末端回肠或回盲部。本型囊肿稍增大即向肠腔突出，早期就可堵塞肠腔造成肠梗阻或诱发肠套叠。

(二)肠外囊肿位于肠管旁系膜内，大多与临近肠壁紧密粘合有共同壁层，多数与肠腔不通，仅有少数有交通孔，囊内有无色或微黄黏液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀而发生消化性溃疡，引起囊腔出血或穿孔酿成腹膜炎。

(三)管状型畸形附着在肠系膜侧缘与主肠管并列而行，使肠管呈双腔管道。畸形小者长数厘米，范围广泛者可达50cm或更长，甚至波及全部小肠或全结肠。管状重复畸形具有完全正常的肠管结构，多数畸形的远端有出口，与主肠管相通，而近端呈盲闭。其腔内衬有迷生胃黏膜较囊肿型更多见，容易在畸形主肠管连接的肠黏膜上形成溃疡，引起消化道出血。如果重复畸形出口位于近端而远端盲闭，畸形腔内可积蓄大量分泌液而呈进行性膨大。另有一种管状重复呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。有时，重复畸形有独立的系膜和独立的血管供应，形成双肠管和双重肠系膜。

(四)胸腔内消化道重复畸形胸腔内重复畸形有两种来源。一为食管重复畸形，偶可来自支气管重复。为圆形或卵圆形囊肿，附着于食管或气管、支气管，但多数为胸腔或后纵隔内孤立的囊肿，可以完整切除。另一来源为小肠，多数由十二指肠或空肠发出，于腹膜后通过膈肌某一异常空隙或食管裂孔或食管裂孔进入后纵隔。是一长管型畸形，其末端可延伸至胸膜顶并附着于颈椎或上位胸椎，又称为胸腹腔重复畸形。胸腔内重复畸形罕见与食管相通，但常常伴有颈、胸椎畸形，如半椎体、椎体融合、脊柱前裂等。有学者指出胸腔内消化道重复畸形并发颈、胸椎畸形者常伴有脊柱内神经管原肠囊肿。胸内重复并发的先天性畸形尚有肺发育不全、心脏畸形及食管闭锁。

约31%消化道重复畸形并发其他系统的畸形。其所并发畸形有一定的规律性：如胸腔内重复合并颈、胸椎畸形和肺发育不全;小肠重复并发肠闭锁、肠旋转不良和美克尔憩室;结肠管状畸形伴泌尿生殖系统畸形、直肠肛门畸形等。偶尔，同一病儿发生两处以上的消化道重复畸形。

[临床表现]

消化道重复畸形因其病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，约60%~83%于两岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

(一)肠梗阻

常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5~9个月占61.5%。肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻。还可因重力作用诱发肠扭转，剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

(二)消化道出血

黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织且与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。Holcomb收集101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11例(52%)出现于回肠重复畸形内。他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状.多出现于1岁以上病儿。多数病例便血前无明显前驱症状。便血量少时呈暗红色，大量便血呈鲜红色。有的病例发生溃疡穿孔，与其他病因导致的腹膜炎不易鉴别。

(三)腹部肿物及腹痛

约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆型，表面光滑具有囊性感，不伴压痛。肿物界限清楚，有一定活动度。管型畸形固有出口与主肠管相通，腔内分泌液得以排出，故触及肿物的机会较少。如果出口引流不畅，畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物。一旦出口引流通畅，肿物缩少。增大较快的囊肿因囊壁张力增高出现腹痛。外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时，肿物迅速增大，腹痛加剧，并伴有腹肌紧张和压痛。一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。

(四)呼吸道症状

胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压迫症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、紫绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

(五)并存畸形

小肠重复畸形可并存小肠闭锁、肠旋转不良、腹裂或脐膨出。有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形。胸腹腔重复畸形常伴发颈、胸椎半椎体或融合畸形。