中枢神经系统慢病毒感染的病原体是普通病毒，具有一般病毒的结构和生物特性。通常先引起急性感染并完全恢复，然后经过较长的无症状期（潜伏期）再次出现感染，表现为慢性持续性过程。本组疾病主要包括：麻疹病毒引起的亚急性硬化性全脑炎、风疹病毒引起的进行性风疹全脑炎、乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑炎、人类免疫缺陷病毒引起的获得性免疫缺陷综合征等。此外，也有作者将巨细胞病毒脑病、狂犬病、单纯疱疹病毒所致的亚急性脑炎、春夏脑炎伴 Kojewnikow癫痫等也列入本组范畴。

　　1。亚急性硬化性全脑炎（SSPE） 是麻疹慢病毒引起的亚急性，慢性脑炎。1933年Dowson首先对本病的临床进行描述。以后从病人脑组织中分离出麻疹病毒。Connally等（1972）确定本病病因是麻疹病毒。本病的主要临床表现是进行性脑变性症状，由性格和行为改变发展为严重肌阵挛性抽搐及智力衰退，治疗困难。近年由于广泛开展麻疹疫苗的预防接种，发病率已明显下降。

　　【流行病学】自1963年麻疹减毒活疫苗预防接种的广泛开展以来，SSPE已有明显下降。近年的文献报道，SSPE多见于发展中国家，缺乏预防接种是SSPE的重要危险因素。虽然自然麻疹患病后和麻疹疫苗接种后均可发生SSPE，但前者比后者患SSPE的危险性要大数十倍。例如在美国，每100万例麻疹患者中发生SSPE者为8。5例；而在每100万麻疹疫苗接种小儿中发生SSPE者仅为O。7例。生后18个月以内患麻疹者比5岁以后患麻疹者以后发生SSPE的危险性要大10余倍。

　　【病理】本病的病理特征为脑的炎症、坏死和修复的过程。炎症见于大脑皮质、皮质下灰质和白质的广泛部位，故称为全脑炎；而在病变极期有星形细胞和小胶质细胞的增生，形成瘢痕，故称为硬化。早期的炎症表现是广泛血管周围单核细胞侵润。晚期炎细胞不明显，而以神经元坏死、脱失，胶质瘢痕和继发性脱髓鞘为主。大脑皮质的病变最早侵及枕区，并向大脑半球前部蔓延，然后进展至皮质下灰质、丘脑、基底神经节、半球白质，最后到达脑干、小脑。神经元和胶质细胞有核内包涵体，电镜下可见包涵体有微管状结构，是麻疹病毒粒子的特点。在包涵体内用标记抗体技术可显示麻疹病毒抗原，但未见完整的麻疹病毒颗粒。

　　【病因和发病机制】虽然已经确定麻疹病毒是SSPE的病原，但麻疹病毒在脑内持续存在的原因尚不完全清楚。有认为病毒突变是一个重要原因；也有人认为SSPE病人有轻微的免疫缺陷，例如婴儿期患麻疹后发生SSPE的危险性增加，提示免疫功能不成熟可能与之有关。SSPE病人脑中并未找到完整的麻疹病毒颗粒，也未见到其基质蛋白，但是麻疹病毒编码各种蛋白质所需的遗传物质全都存在，且是功能完整的。对此，有的研究提示，基质蛋白虽然已被编码，但由于有突变，故不能与病毒粒子结合，导致不完整麻疹病毒的产生和蓄积，因此病人的抗体和细胞免疫均不能将其清除。

　　【临床表现】在麻疹患病与SSPE起病之间有较长的潜伏期，多在麻疹后5～10年发生SSPE，平均约8年，近来也有报道可达12年。起初的麻疹或轻或重，都完全恢复，没有麻疹脑炎病史。麻疹疫苗接种至SSPE起病之间约经7。7年。SSPE的起病年龄平均为7岁，85%的病例起病于5～15岁间，近年似有移向年长的趋势，常见于16～19岁，甚至30岁以上者。男性患者较女性多见，约为2：l，也有报道为5：l。

　　早期文献（1975）将典型SSPE分为4期，可供参考。Ⅰ期以缓慢发生的精神、行为、智力症状为主，表示大脑高级神经活动障碍，持续约数月；Ⅱ期的标志是出现肌阵挛抽搐和脑电图的周期性高幅慢波爆发，同时出现各型运动障碍、癫痫发作、视觉异常以及严重的语言和智力衰退，此期持续约l～4个月；Ⅲ期表现为去大脑强直，肌阵挛抽搐停止，昏迷，对刺激无反应，此期持续3～18个月；Ⅳ期大脑皮层功能完全丧失，呈植物状态，只保留脑干的反射活动，最终因继发感染而死亡。

　　50%的SSPE患者有眼部异常，如视网膜黄斑色素改变、视神经萎缩、视乳头水肿、斜视等。

　　关于SSPE病人有无传染性的问题，现认为，SSPE的传染源并不是完整的麻疹病毒颗粒，所以不具有传染性，无需采取特殊隔离措施。但有的作者指出，血液传染的可能性在特殊的条件下是应该考虑的。

（实习编辑：黄秀杰）