凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高,但有时也可能发生。
因子Ⅶ缺乏患者临床表现的轻重有很大的差异性,并且出血的严重程度并不总跟FⅦ水平相对应,一般认为,与血浆中FⅦ水平并没
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