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儿童重叠综合征Ⅰ型一例

更新时间:2010-09-24 20:35:12

  患儿女,12岁,于1997年11月24日入院。入院前10个月无明显诱因出现不规则发热,伴头痛、咽痛,逐渐出现食欲不振、易疲劳、体重减轻。入院前2~3个月皮肤出现红斑,分布于背部及四肢末端,逐渐波及面部,有痒感及僵硬感。体检:体温37.4℃,心率96次,呼吸26次,血压12/8kPa,体重20kg。神志清楚,精神萎糜。全身皮肤粗糙,可见鱼鳞样改变及脱屑,背部可见少许淡褐色斑,鼻根部、上下眼睑及面颊部有暗红色斑,对称分布。面容呆板,前额平坦发亮,双眼睑轻度水肿,鼻形尖小,口唇紧缩,唇干燥,略苍白。双手足关节、腕关节、肘关节僵硬,呈稍屈曲状,活动略受限,手指伸侧及指端皮肤充血、硬肿、变厚,有蜡样感。无雷诺现象。四肢肌力、肌张力正常。心肺检查未发现特殊异常。

  实验室及辅助检查:血白细胞3.9×109/L,红细胞3.75×1012/L,血红蛋白93g/L,血小板160×109/L,网织红细胞0.007。尿蛋白(+),比重1.005。血沉68mm/1h,抗Sm抗体(+),抗uRNP抗体(+),抗ds-DNA抗体(+),抗DNP抗体(+)。CIC0.19(0.038~0.086)。血液流变学示全血比粘度、全血还原粘度、红细胞刚性指数均明显增高,甲皱襞微循环可见渗出和出血。心电图P-R间期延长达0.24~0.26秒。B超示双肾结构稍模糊,心内结构及血流未见异常。X线检查:双肘关节、双腕关节及掌指关节处骨质疏松,骨皮质变薄,关节面光滑,关节间隙正常。双肺纹理增多,未见实质性病变。

  讨论 近年来重叠综合征已被公认为一组独立的结缔组织病,分为3种临床亚型:Ⅰ型为结缔组织病同时并存,Ⅱ型为不同时间或前后重叠型或移行型,Ⅲ型为不完全的重叠综合征,类似混合性结缔组织病。儿童重叠综合征尤其是系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存者少见。根据1987年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准及美国风湿病协会1980年制订的系统性硬化症诊断标准,该患儿有明确的系统性红斑狼疮及系统性硬化症诊断依据,故可确诊为重叠综合征Ⅰ型,并排除混合性结缔组织病。

 

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