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重叠综合征诊断

更新时间:2010-09-24 20:35:15

  当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

  对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类(见表22-2)[9]。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点,将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

  表22-2  重叠综合征分类(大藤真)

  类型 依据
  Ⅰ 二种以上结缔组织病共存
  ⑴相同或重复的症状或体征在不同时间内出现,如RA→SLE,SLE→PSS

  ⑵同时出现但以某一疾病为主,如SLE+PSS,SLE+RA,PSS+PM等
 
  Ⅱ 二种以上结缔组织病不典型或不完全的症状混合在一起,又很归入哪一类疾病。有时提示为一种新的临床疾病或综合征,如混合性结缔组织病(MCTD),Felty综合征等
Ⅲ 传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存,如SLE+SS,SLE+桥本甲状腺炎等

  SLE的重叠结缔组织病的诊断:

  OCTD的诊断依据

  1.SLE和PSS典型OCTD:

  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同,荧光抗体类型为斑点型。

  ⑵MCTD:临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

  2.SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑,又有DM的眶周红斑,有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

  3.SLE和RA的OCTD  具有以下特征:①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性,多为斑点型;血清RF大部分阳性。

  4.SLE和PN的OCTD  SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等;化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

  5.SLE和TTP的OCT  SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。

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