法洛四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

中华小儿外科杂志 1998年第3期第19卷 临床研究

作者：仇黎生　苏肇伉

单位：200092　上海第二医科大学附属新华 医院小儿心胸外科

　　关键词： 法洛四联症；肺动脉闭锁；外科手术

　　摘要　目的：通过回顾总结对法洛四联症伴肺动脉闭锁(TOF/PA)的外科治疗经验，着重讨论手术适应证。方法：根据患儿肺动脉闭锁范围及分支发育情况，左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面积比、术后24小时测定右室与左室压力来选择手术方法。手术方法分根治术和姑息术。结果：28例患儿中，18例行根治术，3例死亡，均是Ⅱ型(肺血管发育较Ⅰ型差)。姑息手术10例，死亡2例。死亡原因低心排、严重低氧血症。结论：TOF/PA是一类畸形复杂，手术病死率高的先心病。除肺血管发育条件外，大量侧枝血管对肺血管内皮破坏，造成术后低氧血症。

　　The Surgical Treatment for Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia

Chou Lisheng, Su Zhaokang.Dept.of Pediatrie Surgery,

　　Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092

　　Abstract　Objective: To review the expreience of surgical treatment and operative indieation of Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia (TOF/PA). Methods: The method of operation(radical or palliative)was decided upo n: 1) the site of atresia and the state of collaterals； 2) the ratio of diameters of left and right pulmonary arteries with descending aorta and 3) the ratio of cross -sectional area of left and right pulmonary arteries with the body surface area . Results: Of the 28 children, 18 underwent radical operations with 3 mortalities(all of type Ⅱ). Ten patients underwent palliative procedures with 2 mortalities. The causes of death werc low cardiac output and severe hypoxemia. Conclusions : TOF with pulmonary atresia is a complicated congenital heart disease with high operative mortality. The damage of numeral collaterals to pulmonary vessels leads to pulmonary hypertension and hypoxemia during postoperative period.

　　Key words　Tetralogy of Fallot　　Pulmonary atresia　　Ope ration

　　法洛四联症伴肺动脉闭锁是一类畸形复杂、病死率高的先心病。肺动脉闭锁部位可自右室流出道至肺动脉末梢不同范围的发育不良、中断和闭锁。肺血来源于未闭动脉导管、主-肺动脉侧枝、冠状动脉-肺动脉瘘等。从1990年2月～1997年2月，我们共收治该类患儿28例，现报道如下。

　　临 床 资 料

　　本组男15例，女13例，年龄15天～11岁，平均3.7±2.7岁，＜2岁10例，体重2.5～30kg，平均12.5±5.8kg。紫绀重，活动后气急喜蹲踞。血红蛋白190～270g/L，红细胞比积56%～79%。胸片示右房右室均扩大，肺血偏少。心电图示电轴右偏，3例伴完全性右支传导阻滞。根据超声、数字减影心血管造影、术中探查，分为以下四型。

　　Ⅰ型6例，肺动脉瓣及漏斗部肥厚闭锁，肺动脉总干及分支发育正常。

　　Ⅱ型9例，肺动脉瓣闭锁，总干条索状或缺如，肺动脉分支发育一般。

　　Ⅲ型10例，除肺动脉闭锁外，分支发育不良。

　　Ⅳ型3例，肺动脉瓣及一侧肺动脉分支闭锁、缺如，另一侧肺动脉发育好。

　　手 术 方 法

　　Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型行根治术，对伴有粗大侧枝血管者，先侧面开胸分离血管并圈套住，但不结扎。然后平卧位正中切口，体外循环开始后马上收紧圈套，结扎动脉导管。右室流出道纵形切口至左右肺动脉分叉处。若左右肺动脉有狭窄，切口超过分叉，用心包补片尽量扩大肺动脉分支。1例左冠状动脉横跨右室流出道，将肺动脉充分游离后，将总干拖下直接同右室切口吻合。4例肺动脉总干条索状，用同种带瓣管道连接右室-肺动脉。Ⅲ型行姑息手术。这类患儿侧枝丰富，采用深低温低流量(肛温20℃，流量50ml*kg-1*min-1)方法，2例用同种带瓣管道，1例用人造血管，6例用心包补片扩大右室流出道。其中1例术后残余梗阻再行右侧Blalock-Taussig分流术。

　　结　　果

　　随访6个月～6年。根治术随访9例，胸片示心脏大小正常，肺血分布平衡，心电图示窦律，完全性右束支传导阻滞，心超声示无残余分流，Ⅱ型1例残余梗阻6.1kPa，射血分数＞60%，缩短分数＞30%，均在正常值内。经皮氧饱和度＞95%。姑息术随访3例，1例用人造血管者心超声检查示管道闭塞，左右肺动脉细小，紫绀重，经皮SatO256%；1例心超声检查示心内左向右分流，经皮SatO292%，入心内科行心导管造影，准备二期根治手术；另1例左右肺血管发育仍不满意，尚在随访中。

　　讨　　论

　　一、 TOF/PA手术目的和适应证

　　TOF/PA手术分为根治术和姑息术两种方法。根据术目的是建立右室-肺动脉连续通道，降低右室高压，改善肺血，阻断异常血供，关闭室缺。McGoon(1975)公式即左右肺动脉直径之和与膈水平降主动脉直径比(RPA+LPA/DAo)＞1.5［1］，左右肺动脉截面积之和与体表面积比(PAI)＞150mm2/m2［2］，术后24小时右室与左室压之比＜0.64［3］，可行根治手术。

　　根治术指征：①除肺动脉瓣闭锁外，肺动脉总干至肺各叶、段内分支发育好；②肺动脉总干缺如，左右肺动脉发育不够理想，但有中央共汇，LPA+RPA/DA。≥1.2，PAI≥120mm2/m2；③单侧肺动脉闭锁，另一侧肺动脉及其肺内分支分布良好；④仅有肺门处正常肺动脉，无中央共汇，手术中可连续并与右室建立连续通道。本组Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型均行根治术。

　　姑息术目的是增加肺血，逐步建立肺血管共汇，指征：①左右肺动脉虽有中央共汇但发育不良，RPA+LPA/DA。＜1.0，PAI＜100mm2/m2;②无肺动脉中央共汇，左右肺动脉肺门处的血管存在但发育不良。

　　二、 侧枝血管处理原则和方法

　　侧枝血管对维系TOF/PA患儿的生命至关重要，但同时又破坏肺血管内皮细胞，造成肺高压。术前心血管造影可明确侧枝血管的起源、行走、终止部位。对粗大侧枝血管，侧面开胸容易找到，但不结扎。体外开始即阻断侧枝血管。手术结束后根据患儿血气分析决定结扎还是松开侧枝血管。这样即使患儿在手术当中避免缺氧，术后又可保证肺血供应，维持心排量，防止因残余梗阻而致低心排。

　　今后可由内科医师用心导管栓子填塞大侧枝［2］。也有学者报道术中可将大侧枝环缩，减轻肺充血。对细小侧枝，一般不处理，术中用深低温流量方法，可防止灌注肺发生，并使手术视野清晰。

　　　三、右室流出道重建术

　　建立右室流出道-肺动脉连续通道，可用同种带瓣管道(VHC)、人造血管、心包补片等方法。从血液动力学上讲，Gill认为无瓣的右室-肺动脉连续，血流脉压宽，肺血管更宜发育［3］。波士顿儿童医院对术后患儿用带球囊导管扩张远端肺血管，可减少残余梗阻，降低右室高压［2］。用VHC对防止肺动脉血返流入右心室是有益的，缺点是易感染、钙化。另外小婴儿纵隔容积小，使用VHC会带来胸骨关闭困难。徐志伟报道［4］将肺动脉充分游离后拖下与右室切口吻合，可克服因冠状动脉畸形、无小号VHC可供移植等难题。用带瓣的心包补片同样可起到减少肺动脉血返流作用。对姑息术患儿，心包补片扩大流出道不要太宽，以免肺动脉血返流和心内左向右分流造成肺充血。

　　四、死亡原因分析

　　TOF/PA的病死率比较高，主要原因：①术后右室持续高压，Alfieri(1978)认为术后24小时RV/LV＜0.78可存活，≥1则死亡。②肺动脉发育差，肺内血管狭窄，RPA+LPA/DAo(膈)＜1.0，PAI＜90mm2/m2。③肺段内血管床减少，因侧枝血管造成肺段内血管内皮增厚，末梢血管阻塞性病变，使肺内气体交换障碍，低氧血症和低心排。本组Ⅱ型死亡3例，2例因低氧血症难以纠治，1例多脏器衰竭合并感染死亡。Ⅲ型死亡2例，1例死于低氧血症，另1例因心包填塞死亡。

　　 参考文献

　　[1]　Arciniegas E. Pediatric cardiac surgery. Year Book Medical Publishers ILLinois:Inc Chicigo, 1985, 219-231.

　　[2]　Castaaneda AR. Surgery of the neonate and infant. Philadelphia:Saunders Compa ny, 1994, 215-234.

　　[3]　顾恺时， 主编. 胸心外科手术学. 第2版. 北京： 人民卫生出版社， 1993， 704-714 .

　　[4]　徐志伟， 苏肇伉， 丁文祥. 自体肺动脉重建右心室流出道. 临床心血管病杂志， 1996 ，12：393-395.

(收稿： 1997-05-27　修回： 1997-12-15)