随着可选用治疗药物数量的不断增加，肺动脉高压（PAH）的治疗已经得到显著改善，明显降低了这个曾经是致命性的疾病的发病率和死亡率。大多数改善血管张力的药物如钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂以及磷酸二酯酶5抑制剂已被批准用于PAH的治疗。目前较新的概念包括使用上述药物进行联合治疗以及通过sGC激活剂（如：BAY63-2521）等化合物激活可溶性尿苷酸环化酶激活剂（sGC）。此类sGC激活剂已经证实为通过与一氧化氮（NO）的协同作用以及恢复内皮功能的作用，在肺动脉高压的临床前模型中具有抗重构的效果。细胞增生和凋亡的调节目前已经成为治疗心肺疾病的一个全新概念。酪氨酸激酶抑制剂如血小板衍生生长因子（PDGF）受体拮抗剂伊妈替尼（Imatinib）或者多激酶抑制剂索拉非尼（orafenib）已证实具有临床前疗效。其他刚刚发现的新型治疗药物包括他汀类和rho激酶抑制剂目前正在进行研究中。