1.抗凝治疗  不能解释的肺动脉高压所包含的几种疾病中无论是慢性多发性肺血栓栓塞真正的原发性肺动脉高压或是肺静脉堵塞病都可能有原发或继发性肺血栓栓塞或血栓形成，增加肺循环阻力和肺动脉压，抗凝治疗对这些患者特别是血管扩张药治疗无效者可能是适宜的。常用的口服抗凝剂是华法林，成人首次剂量约为3～4mg以后根据凝血酶原时间、活动度及国际标准化比率调整剂量，疗程6个月到1年。有出血及出血倾向者禁用。

2.心肺移植  原发性肺动脉高压患者的预后不良仅10%～20%患者经血管扩张药等治疗病情好转和稳定生存时间超过5年者不及1/3尤其晚期重症患者保守治疗已无希望，常是心肺或肺或单肺移植的适应证原发性肺动脉高压实施心肺移植的具体指征是心脏指数小于1.5 L/(kg·m2)，混合静脉血氧饱和度小于63%对前列腺素急性药物试验反应不好。Butt和Higenbottam提出原发性肺动脉高压的分层治疗：不太严重的肺动脉高压患者，对急性血管扩张疗法有反应右房压下降者可用钙通道阻滞剂，可改善生存机会和症状。比较严重的患者，特别是混合静脉血氧饱和度低于60%，心脏指数小于2L者可考虑长期静滴前列腺素最严重的患者右房压升高超过15mmHg考虑行肺或心肺移植不能接受依洛前列素(iloprost)等前列环素的患者都应给予抗凝治疗

3.心功能不全的治疗  对延长患者的生命有一定作用特别是心功能不全的早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，唯血管扩张药的使用宜小量