更新时间:2012-11-28 15:11:25
网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性,孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的,男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨,胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。
主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见,但也确有存在。
治疗
骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。