肾小管性酸中毒是由于远端肾小管H+障碍和维生素H+浓度障碍所引起的尿酸化异常而致慢性酸中毒和电解质平衡失调的一组临床综合征。

1、病因、发病机理及分类

根据RTA发病部位和机理，可分四个临床类型。

远端肾小管性酸中毒：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。是RTA中最常见的临床类型。

近端肾小管性酸中毒：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。

混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。

伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。

此病的病因尚未完全清楚。一般分原发性和继发性两种。前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。