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糖原累积症的治疗措施

更新时间:2012-12-06 11:17:08

 

糖原累积症的治疗措施

糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病,有多种类型,由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。

糖原累积症至少分成12种类型之多,其中0型(糖原合成障碍)和Ⅳ型(淀粉-1-4,1-6转葡萄糖苷酶缺乏),都会导致肝硬化和肝功能衰竭。Ⅰ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)可发展为良性肝腺瘤和腺癌,Ⅲ型(淀粉-1,6-葡萄糖苷酶缺乏、脱支酶缺乏)可发展为肝纤维化或肝硬化。

糖原累积症的治疗措施

1、糖原累积症Ⅲ型

高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。

2、糖原累积症Ⅳ型

无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。

 

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