儿童病例早期发现，早期治疗，可不影响正常发育。若治疗不及时，则对儿童生长发育有很大影响。肾小管性酸中毒后期，病变累及肾小球时可导致肾功能衰竭。

　　I型肾小管性酸中毒可表现为肌无力、周期性麻痹、失钾性肾病等。酸中毒可抑制肾小管对钙的重吸收和抑制维生素D的活化，引起高钙尿与低血钙，后者又可继发甲状旁腺功能亢进，因此患者又可有低血磷及骨病，骨病常表现为成人易患软骨病或儿童易患佝偻病，患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。

　　由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落，乳幼儿乳齿脱落，恒齿滞生。少数患者有耳聋症。肾结石与肾钙化，由于大量排Ca++，尿枸橼酸减少与尿偏碱， 钙盐极易沉着而形成肾结石和(或)肾钙化，继发感染与梗阻肾病。

　　肾功能早期即有尿液浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。