1.与慢性肾功能衰竭相鉴别

　　由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。

　　2.与垂体性侏儒症相鉴别

　　垂体性侏儒症是指垂体前叶功能障碍或下丘脑病变，使生长激素分泌不足，而引起的生长发育缓慢，为身材矮小最常见的原因之一。　垂体性侏儒症患者往往同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足，其血清胆固醇可增高。

　　3.与肾性尿崩症相鉴别

　　尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。

　　4.有低钾性麻痹者应与下列疾病相鉴别

　　家族性周围期性麻痹钡中毒低钾性瘫痪甲状腺功能亢进症，并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪

　　5.有合并佝偻病和肾小管性酸中毒的儿童应与维生素D缺乏抗维生素D佝偻病，骨软化和维生素D依赖性佝偻病1型进行鉴别

　　6.4型肾小管性酸中毒有血钾升高肾功能受损者应与慢性肾功能衰竭相鉴别，根据前者虽有肾功能损害但未严重到有尿毒症。