自发性食管破裂的诊断和治疗发表时间：2007-7-2517:14:00徐彤　陆星华　　目的:探讨自发性食管破裂（Boerhaave's综合征）的诊断和治疗。方法：对我院自1965年以来收治的7例Boerhaave's综合征作回顾性研究，并结合文献复习。结果：4例根据临床资料诊断，3例经手术探查确诊。2例保守治愈；3例于发病后24小时内手术修补，其中2例好转，1例死于再破裂；另2例于发病1个月后手术，均治愈。结论：高度警惕本病并迅速获得全面、准确的发病史是避免误诊、漏诊的关键。诊断主要根据胸片、食管造影及特征性的胸腔引流物。充分引流和手术修补是有效而可靠的治疗方法。　　关键词　自发性食管破裂ThediagnosisandtreatmentofspontaneousesophagealruptureXuTong，LuXinghua（PekingUnionMedicalCollegeHospital,Beijing100730）　　Abstract　Objective　Todiscussthediagnosisandtreatmentofspontaneousesophagealrupture（Boerhaave'ssyndrome）.Methods　Sevenpatientsseeninourhospitalfrom1965tillnowwereinvestigatedretrospectively.Results　Fourpatientswerediagnosedclinically,and3werediagnosedintraoperatively.Twoweresuccessfullytreatedconservatively.Threeunderwentprimaryrepairwithin24hoursofonset,withsatisfactoryresultsin2,but1diedofrerupture.Twocasesreceivedoperationmorethanonemonthlaterandbothsurvived.Conclusions　Arapidbutcompleteandaccurategraspofhistory,remaininghighalertonthediseaseisthekeytoavoidmisdiagnosis.Thediagnosiscanbeconfirmedorexcludedbyachestfilm,acontraststudyoftheesophagusorcharacteristiccontentsinthoracicfluid.Sufficientdrainageandesophagealrepairiseffectiveandreliabletherapy.　　Keywords　Spontaneousesophagealrupture　　Boerhaave's综合征或自发性食管破裂是指非直接、异物或器械损伤的食管透壁破裂或全层裂开，是一种迅速危及生命、预后极差的胸内急症，临床较少见，常因认识不足而被漏诊、误诊。如延误治疗，死亡率高达89%～100%。我院从1965年至今共收治Boerhaave's综合征7例，现报道如下。一、临床资料　　本组7例均为男性，年龄33～70岁，平均56.4岁。5例在呕吐后、1例在昏迷状态下、1例在腹部手术中发病。7例均有胸痛、呼吸困难，其中2例有血压降低、周围循环衰竭表现；6例有皮下及纵隔气肿。7例均有胸腔积液，其中5例为液气胸，3例合并脓胸，1例合并食管胸膜瘘。二、诊断　　2例于术前经食管造影确诊，1例因胸腔引流出食物、美蓝而确诊，1例结合食管造影和胸腔引流而确诊，3例手术探查确诊。　　2例经保守治疗而愈。3例发病后24小时内予手术修补，其中2例术后出现食管瘘，经保守治疗好转；另1例术后再破裂，二次行食管部分切除、食管胃吻合术，术后仍因食管瘘而死亡。2例发病超过1个月后手术，其中1例予修补，1例行食管部分切除、食管胃吻合术，均治愈。　　在肠内营养（TEN）方面，2例采取胃管鼻饲，均出现严重反流，继发感染、脓胸、败血症，甚至较大的食管胸膜瘘，病情迁延不愈，住院时间明显延长。而2例行空肠造瘘TEN，均未出现明显反流。一、发病机制　　1724年，荷兰医生HermannBoerhaave首次描述1例在自我诱吐18个小时后食管自发破裂身亡的病人，Boerhaave's综合征因此得名。食管自发破裂的可能机制：剧烈呕吐或极度遏制呕吐时，大量胃内容物迅速涌向关闭的环咽肌，食管腔内压骤升，导致食管破裂。尸检证实，以5（英镑/英寸2）的速度迅速上升的压强可导致食管破裂。当食管有基础病变时，压强要求更低。此外，神经源性疾病如酒精中毒或中枢神经系统受抑时，自主神经活动失衡，食管、贲门共济功能丧失，也可导致食管破裂。本组1例在手术麻醉中、1例在昏迷状态下发病，可能属于此类。　　近10年的有关文献表明，各种原因引起的剧烈呕吐是导致食管破裂的最常见病因（40%见于暴饮暴食，其它如肠梗阻、急性阑尾炎、妊娠剧吐、低血糖发作等）。本组有5例以呕吐为诱因。食管破裂多在左侧，可能与此处管壁较薄、环形肌节段性缺陷、血管神经出入、食管在左膈弓向前成角以及周围缺乏支撑结构等有关。近年右侧裂开的病例也增多。撕裂口最长可达15cm，粘膜裂口常常长于肌层裂口，且多在食管中段或下段。本组破裂口均位于食管中、下段，长度0.5～8cm不等。二、临床特点　　本病多见于成年男性，偶尔发生在女性、新生儿、儿童。典型表现是剧烈呕吐（79%）后剧烈胸痛（83%）、呼吸困难（39%）、纵隔气肿（20%）或皮下气肿（28%～66%）以及循环衰竭（32%）等［1］。也有人强调Meckle三联征（呕吐、下胸痛和皮下气肿）。胸痛随呼吸、吞咽加重，可放射到胸骨后、上腹或背部，如有胸膜撕裂可伴咳嗽；呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关；皮下气肿虽然特异，但并不一定在发病后迅速出现，当直接破入胸腔时，可无皮下气肿；纵隔气肿时可出现纵隔爆裂音（Hamman'scrunch），有时被误认为是心包摩擦音；多数病人有液气胸；如合并纵隔、胸腔感染可发热，甚至出现败血症、感染中毒性休克。慢性并发症有支气管胸膜瘘、反复食管破裂、肺下脓肿、顽固性肺炎等。　　本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔（41%的患者本身合并消化性溃疡）或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。本组有1例因合并高血压、冠心病，出现症状时曾被高度怀疑为心肌梗塞。另外1例在手术麻醉中出现呼吸困难、双肺湿FDB2音，也曾被高度怀疑为急性左心衰。　　少数病人以不典型表现起病，如上消化道出血［2］、吞咽痛、吞咽困难、腹痛等。最近有人认为自发性食管破裂可能先形成壁内撕裂或血肿，再向腔内、腔外突破；也可先从粘膜撕裂（Mallory-Weiss综合征）或外层肌肉撕裂（急性纵隔血肿，有人称不完全Boerhaave's综合征［3］）开始。本组有1例病人先出现贲门粘膜撕裂而呕血，因呕吐未能有效控制，继而发生食管破裂。另1例以腹痛、血压降低为首发表现，可能已有食管破裂，但尚未累及纵隔胸膜和壁层胸膜，随着漏出的消化液逐渐侵蚀胸膜和纵隔，才出现急剧进展的典型症状，这与Jagminas等［4］报道的病例类似。三、诊断　　食管破裂往往靠胸片和食管造影就可迅速诊断。胸片常发现胸腔积液（91%）和气胸（81%），通常表现为液气胸，多为单侧，个别为双侧［1］；75%～90%在左侧，5%～10%在双侧，右侧少见。66%有颈胸软组织、皮下和纵隔含气征。心脏后方纵隔气肿可表现为Naclerio's“V”字征（脊柱旁或左心缘后致密影），个别病人可合并气腹征和心包积气征。在发病早期，胸片可以正常（10%～12%），本组1例早期胸片仅提示炎症，未引起重视，继续进食后出现发热、左侧液气胸。因此，当临床高度怀疑食管破裂时都应行食管造影，75%～97%的病例有造影剂外漏。然而食管造影也有假阴性，主要原因有：造影剂太粘稠，不易溢出（如钡剂）；造影剂通过太快（如泛影葡胺）；裂口处被水肿、凝块或食物块填塞。　　其它较快捷的诊断方法如：胸穿液或胸腔引流中发现食物残渣或胃液（pH＜6）［2］、高浓度淀粉酶、来自唾液腺的鳞状上皮细胞或口服的美蓝、荧光素或造影剂。本组2例通过此法得以迅速诊断。四、治疗和预后　　治疗方案的选择取决于发病时间、破裂部位和病人全身情况。个别病人可保守治疗，比如：裂口很小，局限于纵隔，漏出物可自行反流，败血症迹象不多，没有严重食管基础疾病者。早年保守治疗成功的病例都局限于纵隔胸膜破裂。1994年Stephen等［5］首次报道1例游离胸膜破裂、大量胸水的病人未行开胸术，裂口自行愈合。但多数病人发病凶猛，迅速出现感染中毒、循环衰竭等，需在积极改善全身情况的同时紧急手术，充分引流。休克并非手术禁忌证，有的病人在打开纵隔解除填塞后，血压反而回升。早期食管裂口修补是最好的术式，支撑物加固可提高修补的成功率。一经诊断，应争取在24小时内手术修补，早期手术死亡率为16%～51%。最近认为只要全身情况能耐受，即使超过24小时也应争取修补［6］，因为开胸可彻底清创并广泛切开纵隔胸膜引流，使感染中毒症状迅速得到控制。Pate等［2］报道24小时内和超过24小时进行手术的两组病人死亡率相近。本组病例中，早年也多选择保守治疗，近年更提倡积极修补。有2例分别在发病1个月和2.5个月后手术，仍取得较好结果。　　无论手术与否，加强全身营养支持（TPN或空肠造瘘TEN）及有力的抗感染治疗都非常关键。应强调切忌通过胃造瘘或鼻饲进行肠内营养，因为易发生严重反流，使病情迁延。本组有2例就有这样的教训。　　本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低（31%），但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。徐彤（北京协和医院消化内科）陆星华（北京协和医院消化内科）1，BrauerRB,LiebermannMD,SteinHJ,etal.Boerhaave'ssyndrome:analysisoftheliteratureandreportof18newcases.DisEsophagus,1997,10:64.2，PateJW,WalkerWA,HammondCF,etal.Spontaneousruptureoftheesophagus:a30-yearexperience.AnnThoracSurg,1989,47:689.3，GrassiR,RomanoL,DiettrichA,etal.IncompleteBoerhaavesyndromeofthecervicalesophagus.AktuelleRadiol,1995,5:360.4，JagminasL,SilvermanRA.Boerhaave'ssyndromepresentingwithabdominalpainandrighthydropneumothorax.AmJEmergMed,1996,14:53.5，TroumS,LaneCE,DaltonML.SurvivingBoerhaave'ssyndromewithoutthoracotomy.Chest,1994,106:29.6，WhyteRI,IannettoniMD,OrringerMB.Intrathoracicesophagealperforation.Themeritofprimaryrepair.JThoracCardiovascSurg,1995,109:140.