关键词股骨肿瘤/诊断；神经纤维瘤/诊断；误诊；骨囊肿/诊断1病例资料男性，20岁。右髋部疼痛伴活动时加重、乏力1个月，于1993年1月4日入院。查体：右髋部无红肿，未触及肿物，腹股沟处压痛，髋关节活动度正常。下肢肌力Ⅴ级，痛觉无减退，足背动脉搏动好。X线片见右股骨颈内有5.5cm×3.0cm×2.0cm椭圆形均质性密度减低区，无钙化斑，无分隔，边界清楚，其纵轴与股骨颈纵轴平行，皮质轻度膨隆、变薄，似有微小破损区，无骨膜反应。血常规：白细胞8.8×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.24，血红蛋白147g/L，红细胞沉降率2mm/h。X线胸透无异常。入院诊断为右股骨颈骨囊肿，于1月8日在硬膜外麻醉下手术。取Smith切口显露股骨颈，见股骨颈皮质部分区域毛糙，有微小裂隙。在股骨颈前方凿开5.0cm×3.0cm骨窗，见内有5.5cm×3.0cm×2.0cm实质性灰白色肿物，中等硬度，包膜完整光滑，与周围骨组织无粘连，局部渗血不多。摘除肿物，残腔用自身髂骨及人工骨植入。术后髋“人”字石膏固定2个月。病理报告：肿物为纤维性肿瘤，镜下细胞稀疏，呈多角形，间质为纤维，分布均匀。免疫组化染色：波形蛋白（细胞）3+。病理诊断：神经纤维瘤。术后1年复查，病人行走自如，右髋活动正常。X线片见骨缺损基本愈合，仅残留少量人工骨。2讨论骨内神经纤维瘤是源自许旺细胞的良性肿瘤，是由全神经成分组成，且胶原化程度较高。骨内单发性神经纤维瘤十分罕见[1]，文献很少报道。其临床表现及X线所见与孤立性骨囊肿有相似之处，鉴别较困难。孤立性骨囊肿是常见的瘤样病变之一，为原因不明的骨内良性、膨胀性病变，呈单房囊性，囊内有淡黄色清亮液体。好发于股骨上段，临床一般无症状，有时可感到患骨有轻微的疼痛和压痛，关节活动无障碍，X线片有如下特征：①邻近骨骺板的干骺部中心性低密度区，其长轴与骨干方向一致。②其横径往往不大于骺板。③囊肿邻近的皮质受压变薄，且越接近囊肿中心越菲薄，但皮质仍完整[2]。而骨内神经纤维瘤可位于骨端，为囊性透光性改变，呈偏心性或多房性的骨皮质膨胀性破坏，肿瘤边界清楚，边缘部可有硬化，病理骨折时无碎片陷落征象。二者病理形态学鉴别相对容易。孤立性骨囊肿的刮除标本可见膜状纤维组织碎片，可附有少许碎骨。镜下见囊壁由纤维结缔组织构成，厚薄不一，薄的仅有数层纤维细胞，厚的可见纤维组织及丰富的毛细血管[3]。骨内神经纤维瘤肉眼观察呈实性灰白色肿物，有完整包膜。镜下结构疏松，肿瘤细胞核纤细、弯曲，两头尖，间质中胶原纤维较多，纤维呈束状、网状或波纹状排列。关于骨内神经纤维瘤的来源，我们认为可能来源于骨内的神经纤维。Sherman[4]最早观察到骨内有髓神经纤维与无髓神经纤维的存在，由于这些神经靠近血管，故推测是感觉神经或运动神经，后来又证明骨髓细胞周围和与内骨膜相连的骨母细胞周围均可见纤细的环状神经末端。另外我们还考虑是由股骨颈周围神经外压破坏骨皮质及骨松质，并在髓内形成肿物的可能，即由外向内生长。本例误诊提示应将临床、X线片和病理结合起来，才能对骨内神经纤维瘤做出正确诊断。参考文献1刘昌茂，杨淑英，韩巽.骨的神经纤维瘤.见：刘子君主编.骨关节病理学.北京：人民卫生出版社，1992：3122李景学，孙鼎元.骨关节X线诊断学.北京：人民卫生出版社，1987：3373韩巽.孤立性骨囊肿.见：刘子君主编.骨关节病理学.北京：人民卫生出版社，1992：3304ShermanMS.Thenervesofbone.JBoneJointSurg（Am），1963，45：522