肺动脉高压是结节病患者非常重要的一种并发症，2003年WHO肺动脉高压分类中，也将结节病相关肺动脉高压列为其中的一类。资料表明，结节病患者肺动脉高压的总体患病率不超过5﹪，但对于晚期患者，肺动脉高压的发生率可能明显，如Shorr等报道，拟行肺移植手术的363例晚期结节病患者经右心导管检查发现，73.8﹪的患者合并肺动脉高压。

    有学者认为，合并肺动脉高压的结节病患者主要为影像学分期Ⅳ期，或能气及弥散功能明显减低的结节病患者，但多数研究通过多因素分析发现，肺动脉高压与结节病患者是否存在肺纤维化、低氧血症程度以及肺通气或弥散功能情况无明确相关性。

    通常认为，结节病患者的肺动脉高压是由肺纤维化导致肺毛细血管床破坏和低氧血症所引起，但目前的研究表明，结节病患者肺动脉高压的严重程度与肺纤维化以及低氧血症程度并无相关性，某些无肺纤维化的结节病患者也可出现重度肺动脉高压，而且肺动脉高压也可以是某些早期结节病患者的主要表现，提示结节病患者可能存在其他引起肺动脉高压的机制。目前认为，除以上两个因素外，可能包括：①特异性肉芽肿性病变累及肺血管；②胸内淋巴结肿大压迫肺动脉；③血管活性物质异常引起肺血管收缩；④偶有肝脏结节病产生门脉高压，引起肺动脉压力增高。