临床表现

1.症状：①早期通常无症状或者以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，晚期以右心功能不全的表现为主，可逐渐出现疲乏、无力等全身症状。②呼吸困难：在大多数患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。③胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。④头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。⑤咯血：量通常较少，有时也可以大咯血而死亡。⑥10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。

2.体征：体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。