1、WHO肺动脉高压功能分级高；

    2、6分钟步行距离较短＜300米或步行后ＳaO2下降超过10%；

    3、右房增大；

    4、右房平均压增高；

    5、心指数减低；

    6、心肺运动试验显示最大耗氧量降低＜10.4ml/(kg·min)和运动峰值时收缩压降低（＜120mmHg )；

    7、合并心包积液；

    8、右室心肌活动指数（Tei指数）≥0.83；

    ９、心电图PII增高，V１呈qR型，符合右室肥厚标准；

    10、FVC%/Dlco%≥1.8；

    11、系统性硬皮病相关PH患者，特别当DLco＜45%预计值时；

    12、IPAH接受依前列醇治疗3个月后，WHO肺动脉高压分级仍为III或IV级；

    13、儿童IPAH诊断年龄越小，预后越差；其他反映预后的指标还包括：血浆脑钠肽、肌钙蛋白Ⅰ、尿酸等。